一、肝性腦病典型癥狀

　　肝功能衰竭、無力、感覺障礙

　　二、肝性腦病癥狀

　　1.臨床表現：其臨床表現因肝病的類型、肝細胞損害的程度、起病的急緩以及誘因的不同而有所差異。由于導致肝性腦病的基礎疾病不同，其臨床表現也比較復雜、多變，早期癥狀的變異性是本病的特點。但也有其共性的表現：即反映為神經精神癥狀及體征。既有原發(fā)肝臟基礎疾病的表現，又有其特有的臨床表現，一般表現為性格、行為、智能改變和意識障礙。現主要就其腦病的臨床表現分類簡述如下：

　　(1)起病：可急可緩。急性肝性腦病起病急驟，前驅期極為短暫，可迅速進入昏迷，多在黃疸出現后發(fā)生昏迷，也有在黃疸出現前出現意識障礙而被誤診為精神病者。慢性肝性腦病起病隱匿或漸起，起初常不易發(fā)現，易誤診和漏診。

　　(2)性格改變：常是本病最早出現的癥狀，主要是原屬外向型性格者表現為抑郁，而原屬內向型性格者表現為欣快多語。

　　(3)行為改變：最初可能僅限于一些“不拘小節(jié)”的行為，如亂寫亂畫，亂灑水，亂吐痰，亂扔紙屑、煙頭，亂摸亂尋，隨地便溺，房間內的桌椅隨意亂拖亂放等毫無意義的動作。

　　(4)睡眠習慣改變：常表現為睡眠倒錯，也有人稱為近迫性昏迷(impending coma)，此現象有人發(fā)現與患者血清褪黑激素分泌時相紊亂有關，提示病人中樞神經系統(tǒng)的興奮與遏制處于紊亂狀態(tài)，常預示肝性腦病即將來臨。

　　(5)肝臭的出現：是由于肝功能衰竭，機體內含硫氨基酸代謝中間產物(如甲硫醇、乙硫醇及二甲硫化物等)經肺呼出或經皮膚散發(fā)出的一種特征性氣味。此氣味有學者稱爛蘋果味、大蒜味、魚腥味等。

　　(6)撲翼樣震顫：是肝性腦病有特征性的神經系統(tǒng)體征，具有早期診斷意義。但遺憾的是并非所有病人均可出現撲翼樣震顫。方法是：囑病人伸出前臂，展開五指，或腕部過度伸展并固定不動時，病人掌-指及腕關節(jié)可出現快速的屈曲及伸展運動，每秒鐘常可出現1～2次，也有達每秒鐘5～9次者，且常伴有手指的側位動作。此時病人可同時伴有整個上肢、舌、下腭、頜部的細微震顫及步態(tài)的共濟失調。或發(fā)于單側，也可出現于雙側。這種震顫不具有特征性，也可見于心衰、腎衰、肺衰等病人。震顫常于病人睡眠及昏迷后消失，蘇醒后仍可出現。

　　(7)視力障礙：并不常見。但近年來國內外文獻報道逐漸增多，肝性腦病發(fā)生時病人可出現視力障礙、失明為主要臨床表現，這種視力障礙是短暫的，功能性的，可隨著肝性腦病的加深而加重，也可隨著肝性腦病的恢復而復明。其發(fā)病機制不明，多數認為與肝性腦病一樣復雜，為多種因素綜合作用的結果。此種視力障礙現象，目前命名尚未完全統(tǒng)一。為全面反映這種肝、腦、眼之間的關系，作者曾將此類表現稱為“肝-腦-眼綜合征”。

　　(8)智能障礙：隨著病情的進展，病人的智能發(fā)生改變，表現為對時間、空間概念不清，人物概念模糊，吐字不清，顛三倒四，書寫困難，計算、計數能力下降，數字連接錯誤，也是早期鑒別肝性腦病簡單、可靠的方法。

　　(9)意識障礙：繼智能障礙后即出現比較明顯的意識障礙，由嗜睡、昏睡逐漸進入昏迷狀態(tài)，各種反應、反射均消失。也有由躁狂狀態(tài)逐漸進入昏迷者。

　　而肝腦變性型肝性腦病主要臨床表現為：智力減退、構音困難、記憶下降、思維遲鈍、共濟失調、震顫強直、痙攣性截癱(肝性脊髓病)等。但無明顯意識障礙。

　　2.臨床分期：為便于早期診斷并指導治療，常根據病人的臨床表現對肝性腦病進行臨床分期。但其臨床分期各家報道并不一致，有的分3期、4期、5期、甚至6期。目前多數學者贊同Davidson根據其臨床表現把肝性腦病分為前驅期、昏迷前期、昏睡期、昏迷期4期。但各期之間并無明確的界線。

　　(1)Ⅰ期(前驅期)：出現輕度性格改變和行為失常。表現為：性格改變出現抑郁或欣快，行為改變出現無意識動作，睡眠時間改變出現睡眠顛倒。撲翼樣震顫，正常反射存在，病理反射，腦電圖多正常。

　　(2)Ⅱ期(昏迷前期)：以意識錯亂、睡眠障礙、行為失常為主，表現為定向力障礙，定時障礙，計算力下降，書寫繚亂，語言斷續(xù)不清，人物概念模糊，撲翼樣震顫，正常反射存在，病理反射，常見膝腱反射亢進，踝陣攣，肌張力可增強。可出現不隨意運動及運動失調，腦電圖出現對稱性θ波(每秒4～7次)。

　　(3)Ⅲ期(昏睡期)：以昏睡和精神錯亂為主，表現為病人大部分時間處于昏睡狀態(tài)，反應存在(可被喚醒)，或狂躁擾動，撲翼樣震顫，肌張力明顯增強。腦電圖同Ⅱ期。

　　(4)Ⅳ期(昏迷期)：此期病人神志完全喪失，不能被喚醒。淺昏迷時，對痛覺刺激(如壓眶反射陽性)和不適體位尚有反應，腱反射和肌張力仍亢進，撲翼樣震顫由于病人查體不能合作而無法引出。深昏迷時，各種反射消失，肌張力降低，瞳孔常散大，可表現為陣發(fā)性抽搐，踝陣攣，換氣過度，腦電圖上出現極慢δ波(1.5～3次/s)。

　　3.臨床分型

　　(1)臨床上根據肝性腦病發(fā)生發(fā)展的急緩常分為急性型和慢性型。

　　①急性型：是由于急性或亞急性重型病毒性肝炎或藥物、毒物等造成的暴發(fā)性肝衰竭所致的肝性腦病。由于肝細胞大量或大塊壞死，殘存的肝細胞不能維持機體正常代謝所需，造成代謝失衡，體內代謝毒物不能被有效清除而積聚，導致中樞神經系統(tǒng)功能紊亂。又稱為內源性肝性腦病或非氨性肝性腦病。

　　臨床表現：常無誘因，起病急驟，病程短，前驅期短或無，病人常于短期內急劇進入昏迷，消化道及全身癥狀明顯。體征：早期肝臟可腫大，觸、壓、叩痛，逐漸肝臟濁音界縮小，多無門脈高壓表現，撲翼震顫偶見。化驗肝功黃疸明顯上升，轉氨酶可有明顯增高，嚴重者可出現酶膽分離，凝血酶原時間延長，血膽固醇降低。本型病情危重，預后極差，病死率極高，多于短期內死亡，幸存者可發(fā)展為壞死性肝硬化。

　　②慢性型：系由于各種原因的慢性肝病、肝硬化或門體分流術后引起，常有肝細胞變性壞死，同時又有肝細胞再生修復，但再生的肝細胞功能不全，而致代謝失衡，體內毒性物質不能被有效清除，或門體分流毒性物質直接進入體循環(huán)造成中樞神經系統(tǒng)功能紊亂。此型病人腦組織常有病理改變如星狀細胞肥大、增多，大腦皮質變薄，有灶性壞死。此型屬于外源性肝性腦病，又稱氨性或門體分流性腦病。

　　臨床表現：常有誘因，起病緩慢，病情輕重不一，也可反復發(fā)作，可有消化道及全身癥狀，但較輕，神經精神癥狀時有時無，經反復發(fā)作可逐漸出現不可逆的神經精神癥狀。查體可有肝硬化及門靜脈高壓癥表現，發(fā)作時常有撲翼樣震顫。化驗肝功能改變可不嚴重，晚期可加重。本型經祛除誘因，積極治療可恢復，預后較好，但疾病晚期常或因其他并發(fā)癥死亡。

　　(2)肝性腦病除上述急性和慢性型兩類外，尚有其他特殊類型。

　　①肝腦變性型：系由于自發(fā)性或門體分流術后病人，腸源性毒性物質不斷分流至體循環(huán)，反復作用于中樞神經系統(tǒng)，引起神經細胞變性，臨床上出現思維遲鈍，記憶減退，神志異常，動作呆板或共濟失調，但無意識障礙。又稱為獲得性肝腦變性。

　　②肝腦脊髓病：晚期肝硬化病人除腦細胞有廣泛變性外，還可有皮質脊髓束、皮質小腦束、脊髓后索發(fā)生脫髓鞘病變，臨床出現下肢無力、步態(tài)不穩(wěn)、肢體細震顫、腱反射亢進，腦電圖呈廣泛性損傷變化。其中腦和脊髓均有臨床表現者稱肝腦脊髓病;脊髓病變突出者稱為肝性脊髓病。

　　肝性脊髓病其基本病理變化為肝硬化，脊髓主要是脫髓鞘的改變，以側索中的錐體束最為明顯，并伴神經軸索變性、消失等，代之以神經膠質細胞，多波及頸髓以下的脊髓，而大、小腦病理改變與肝性腦病無本質上的差別，臨床上主要是在急慢性肝病的基礎上出現以下表現：一般從雙下肢行走困難開始，呈剪刀或痙攣步態(tài)，逐漸出現雙下肢截癱。雙下肢肌力減退，肌張力明顯升高，膝腱反射亢進，錐體束征陽性，一般無感覺障礙及括約肌障礙引起的大小便失禁，個別可出現肌萎縮。腦脊液一般正常，腦電圖可有或無異常，腦CT、脊髓造影、脊髓MRI等檢查正常。肌電圖示運動神經元的改變，本病的治療也無特殊，主要采取綜合治療，另外可給予大劑量維生素、復方丹參、前列腺素等，亦有學者認為行門-體分流口縮窄術或肝移植可治療本病。

　　③亞臨床肝性腦病：系近年來研究提出的，此型病人臨床上常無任何肝性腦病表現，能勝任一般工作，常規(guī)檢查也無明顯異常，只是在完成常規(guī)精神運動試驗(如繪圖或數字連接)時其能力受損。由于患者大腦萎縮、腦血流減少，其智力檢測(尤其是操作能力)和腦誘發(fā)電位異常，如進行高空、機械、駕駛等工種易發(fā)生事故或車禍。如行早期診治或調換工作，則可避免潛在的事故隱患或進一步發(fā)展為臨床肝性腦病。此型也可能為肝性腦病的亞臨床期，隨著肝病的加重，可能發(fā)展為慢性型肝性腦病。Rikker等對9例亞臨床型肝性腦病患者隨訪1年，發(fā)現6例患者血氨及智力檢測無變化，僅3例血氨升高者智力減退，并發(fā)展為臨床肝性腦病。

　　三、肝性腦病診斷

　　1.早期診斷試驗(智力檢測試驗)　對于肝性腦病早期臨床表現不典型者，除需認真檢查、密切觀察病情外，尚需行下述幾種方法進行檢查，有助于早期診斷。由于此檢查不需特殊設備因而成為實用簡便快速的有價值的診斷檢測方法，適于基層醫(yī)院。

　　(1)數字連接試驗：隨意地把25位阿拉伯數字印在紙上，囑病人用筆按自然大小用線連結起來，記錄連接的時間，檢查連接錯誤的頻率。方法簡便，能發(fā)現早期患者，其異常甚至可能早于腦電圖改變，并可作為療效判斷的指標。

　　(2)簽名試驗：可讓患者每天簽寫自己名字，如筆跡不整，可發(fā)現早期腦病。

　　(3)搭積木試驗：如用火柴搭五角星，或畫簡圖，或做簡單的加法或減法。

　　2.診斷：本病的診斷以臨床診斷為主，結合實驗室檢查進行綜合分析。主要根據患者：

　　(1)有嚴重的肝病和(或)廣泛的門-體分流(門靜脈高壓癥或門體分流術后)的病史、臨床表現及肝功能檢查異常。

　　(2)出現一系列神經、精神癥狀。

　　(3)并常伴有血氨升高和(或)支/芳氨基酸比例下降或倒置。

　　(4)腦電圖或視覺誘發(fā)電位的異常并排除其他原因。

　　(5)腦脊液壓力及常規(guī)檢查正常;即可做出診斷。

　　(6)如能找到引起肝性腦病的誘因者更有利于診斷。

　　3.腦水腫的診斷：腦水腫通常根據顱內壓升高的征象來判斷。但病人處于Ⅳ期肝性腦病(深昏迷)時顱內高壓特點常不明顯，易把此期各種表現都歸因于肝性腦病而忽略腦水腫的存在，以致不少患者生前漏掉了腦水腫的診斷。如果肝性腦病患者昏迷程度加深、血壓升高、脈緩而洪、呼吸深快、球結合膜明顯水腫，用甘露醇等脫水劑治療可迅速見效，腦水腫的診斷即可成立。此外，頭部CT和磁共振成像檢查對診斷腦水腫都有幫助。用顱內壓監(jiān)護器監(jiān)測顱內壓是當前應用的重要技術。

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