西醫怎么治療成骨不全
時間:2015-07-27來源:求醫網
成骨不全是一種先天性疾病,無特殊治療。主要是預防骨折,要嚴格的保護患兒,一直到骨折趨減少為止,但又要防止長期臥床的發癥。對骨折的治療同正常人。但 骨折愈合迅速,固定期可短。在矯正畸形方面,近年來有人將畸形的長骨多處截斷,穿以長的髓內針,糾正對線,并留在骨內以防止再骨折。如皮質太薄,手術有困難時,可用異體骨移植。對失聽患者,可做鐙骨切除。50%~70%的病兒有脊柱側突畸形,可用支架保護。若脊柱側彎超過60°時,應矯正后作脊柱融合術。對老年婦女可應用雌激素以減少嚴重的骨質疏松。文獻上有人試用降鈣治療成骨不全,但療效不肯定。
成骨不全的西醫治療:
1、生長激素: 生長不足是OI的臨床特征之一。一些OI病人的GH/IGF-1軸功能低下。生長激素對OI有一定療效,可加大可交換鈣鈣池,鈣含量增加(男性更明顯),有利于骨礦化。生長激素可促進膠原合成,治療12個月后,骨的縱向生長速度增加(骨齡無變化)、骨折率減少。這是由于生長激素可增加骨鈣素合成,促進礦化,使BMD升高。Ⅲ、Ⅳ型的OI患兒(1~4歲)存在生長停滯期。應用0.1~0.5U/(kg?d)的生長激素治療,每周6天,6個月后可增加劑量,不少患兒骨的直線生長速度增加。荷蘭學者報道,首批20例患兒的中期治療結果滿意。
2、細胞置換: 是指用完全正常的細胞通過骨髓移植來轉換攜帶突變基因的細胞。用聚合酶鏈反應分析法對全部骨組織進行分析結果顯示尚不能肯定置換能夠成功。目前尚未弄清正常細胞需達到何種程度才能減輕臨床癥狀,理想治療尚在探索之中。
3、二膦酸鹽: Plotkin等使用二膦酸鹽(如帕米膦酸二鈉,pamidronate)注射可改善3歲以下重癥OI患者的預后。每個循環3天,共治療4~8個循環,pamidronate的總用量為12.4mg/kg,經治療后,BMD增加86%~227%,Z值從-6.5±2.1降至-3.0±2.1,骨折率下降。
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