外陰平滑肌肉瘤的臨床表現
時間：2015-08-06來源：求醫網
早期外陰平滑肌肉瘤局部出現小而硬的結節、腫塊或潰瘍，常伴有疼痛或瘙癢;晚期為典型的糜爛，腫塊或不規則的乳頭狀瘤，顏色可呈白色、灰色、粉色或有黑色素沉著，一側或雙側腹股溝淋巴結增大，質硬而固定。當腫瘤破潰或繼發感染時，可出現尿頻、尿痛、排尿困難、排便困難等。但多數病人病變前已有多年的外陰瘙癢史，晚間為重，外陰白色病變等。
鱗狀細胞原位外陰平滑肌肉瘤發生于皮膚和粘膜，病變處有種種表現，呈乳頭狀增生，或白色增厚可在多處發生。外陰平滑肌肉瘤鏡下表現為上皮層內細胞有增大復層、排列紊亂，核異型深染，分裂活躍等惡性特征，常伴有角化過度，釘腳伸長，但基底膜完整。
外陰平滑肌肉瘤早在1912年首先由Bowen描述，臨床特征是生長緩慢，大體觀為暗紅色粗糙斑，邊界清楚而不規則，表面常有痂，在痂下可見到肉芽組織和滲出面，似濕疹及淺表潰瘍。鏡下為過度角化，角化不全，棘層增生，細胞排列紊亂。細胞增大，核有異型、深染，其中可找到多核細胞、大而空的細胞和嗜伊紅核深染的角化不良細胞。表皮基底膜完整。其發生在粘膜上皮的病變，因表面呈紅色或絨樣顆粒狀，故又稱為Queyat紅色增生性病灶。
外陰平滑肌肉瘤是一種具有一定特征的上皮內癌，因首先由Paget描述而得名。發生率極低，除發生于乳房外，而發生在外陰的Paget's病大約有100例報告(boronow，1976)。大體觀外陰患處為一紅色糜爛狀損害，呈濕疹樣滲出改變，病損略突，表面粗糙，常伴有白色病變或小顆粒，有時可見淺潰瘍形成和結痂。
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