腎錯構瘤的發病原因有哪些
時間：2015-08-10來源：求醫網
腎錯構瘤又稱腎血管平滑肌脂肪瘤，為良性腫瘤。近年來發病率有增高趨勢，可能與診斷技術水平提高有關。腎錯構瘤可以是獨立的疾病，也可能伴有結節性硬化，后者是一種家族遺傳性疾病。腎錯構瘤臨床特點為雙腎多發病灶，合并智力發育遲緩，面部蝴蝶狀皮脂腺瘤等。女性多見，發病年齡多為20-50歲。但我國腎錯構瘤患者絕大多數并不伴有結節性硬化。
血管平滑肌脂肪瘤腎錯構瘤可伴結節性硬化，此系常染色體顯性基因，是遺傳的家族性疾病，80%病人臉部有蝴蝶狀皮脂腺瘤，其他器官如腦、眼、骨、心、肺亦有病變，腎錯構瘤常為雙側，呈黃色或灰色，常伴有出血、壞死、囊性變、鈣化。腫瘤因3種主要成分即血管、脂肪細胞和平滑肌而命名。盡管有惡性報道，目前認為腎外或淋巴結受累反映了腫瘤多中心，而非轉移。其為惡性無充分的標準。
腎血管平滑肌脂肪瘤是腎內發生的錯構性腫瘤，臨床主要表現為腎區疼痛，腹部腫塊及血尿等。切除后不見復發。腎錯構瘤此腫瘤為無包膜的實性腫物。瘤體可很小，亦可大至10厘米以上。偶可雙側發生或單側腎多灶發生。邊界不清，有時呈浸潤性生長而易當做惡性。常位于腎的一極，發生于上極者稍多于下極，一般位于皮質內，亦有少數發生于髓質者。瘤體位于腎表面者，偶見發生自發破裂，從腫瘤出血入腹腔，引起急腹癥。
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