POEMS綜合征是一種比較少見的多系統疾病，該病的發病幾率非常的低，但是其危害性確實巨大的。很多患者因為對于該病不了解，以至于在出現該病的癥狀時沒有得到及時的治療而導致病情的加重，甚至危害患者的生命。因此，POEMS綜合征雖然不多見，但是我們在日常還是要對該病的癥狀進行簡單的認識。為了方便大家了解，下面就為大家介紹下POEMS綜合征的主要臨床表現，希望對您有所幫助。

　　本病起病隱襲，進展緩慢，POEMS綜合征的主要臨床表現可歸納為以下6組。

　　1、進行性多發性周圍神經病：常為**癥狀，表現為四肢對稱性運動，感覺障礙，下肢較上肢重，遠端較近端重，常有足下垂，肌萎縮和腱反射減弱或消失，套式感覺障礙，部分病人僅有運動障礙，腦神經損害主要為視盤水腫。

　　2、臟器腫大：主要為肝和(或)脾大，但肝功多正常，且很少有食管靜脈曲張和脾功能亢進表現，部分病人可有淋巴結腫大。

　　3、皮膚改變：呈彌漫性色素沉著(93%)，以四肢及頭面部為主，乳暈呈黑色，并有皮膚增厚，壞死和多毛(81%)，部分病人可有類似皮肌炎或硬皮病的皮膚改變。

　　4、內分泌改變：表現為內分泌腺功能紊亂，男性乳房發育，陽痿，女性乳房增大，溢乳，閉經，也可伴有糖耐量異常以及甲狀腺功能低下，水腫較多見，多數為凹陷性，且常為**癥狀，部分病人可合并有胸腔積液，腹水，低熱(76%)，多汗(66%)及杵狀指(56%)，類似于增殖性腎小球腎炎的腎病，急性動脈閉塞，肺動脈高壓，血小板增多和真性紅細胞增多，偶見心包積液。

　　5、合并漿細胞增生性疾病：最常見為骨硬化性骨髓瘤(osteosclerotic myeloma)，其次為髓外漿細胞瘤，溶骨性多發性骨髓瘤少見。

　　6、臨床輔助檢查特征

　　(1)血清學檢查：血清蛋白電泳可有M蛋白(75%)，但增高不顯著，多為IgG，少數為IgA，其成分多為λ型輕鏈，很少為κ鏈，部分患者可有雙克隆(biclonal)，多克隆蛋白(polyclonal albumen)，抗核抗體和類風濕因子可陽性。

　　(2)腦脊液檢查：腦脊液蛋白升高，細胞數正常。

　　(3)尿檢查：可有本-周(Bence-Jones)蛋白。

　　(4)骨髓穿刺：可見漿細胞增生，骨化性骨髓瘤時漿細胞比例多在5%以下，多發性骨髓瘤(溶骨性)時多超過10%，淋巴結活檢可見漿細胞瘤或漿細胞增生。

　　(5)X線檢查：包括骨硬化改變，溶骨性改變或兩者并存，其中以骨硬化最為常見，主要累及骨盆，鎖骨，肋骨，肱骨，股骨，胸腰椎骨和顱骨，X線表現為骨骼增生或破壞。

　　(6)肌電圖檢查：呈神經源性損害，運動和感覺傳導速度均減慢。

　　溫馨提示：通過以上的介紹，相信大家對于POEMS綜合征的臨床表現已經有所了解了。希望對大家有所幫助。專家表示，我們只有對POEMS綜合征的癥狀以及臨床表現有更多的了解，才能在出現該病的時候及早的發現，及時治療控制病情。才不至于威脅到自身的生命健康。因此以上的介紹大家還需引起足夠的重視。

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