專家為您解析POEMS綜合征的治療方法
時間:2014-10-11來源:求醫網
POEMS綜合征是一種比較復雜的與漿細胞病有關的多系統病變疾病。該病在我們日常生活中很是少見,但是該病的危害性確實巨大的,且治療難度也很大。因此患者在早期確診后一定要及時的治療,以免耽誤較好的治療時間。很多人對于POEMS綜合征的治療方法并不是很了解,下面就由專家幫助大家詳細的了解一下吧。希望對您有所幫助。
專家表示,POEMS綜合征的臨床表現為進行性多發性周圍神經病、肝脾腫大、內分泌紊亂、M蛋白增高和皮膚色素沉著,并可出現全身凹陷性水腫、胸腹水、杵狀指和心力衰竭等癥狀。病因尚不清楚,可能因漿細胞分泌的毒性物質對周圍神經系統、內分泌腺、網狀內皮系統和造血系統的毒性作用所致;也有人認為是一種自身免疫性多器官性疾病。
POEMS綜合征的治療方法如下:
1、免疫遏制藥治療:潑尼松40~60mg每天或隔天口服1次,隨病情好轉而減量對激素治療效果不滿意者也可服用硫唑嘌呤125mg/d,或環磷酰胺120mg/d如病情仍不能控制,可服他莫昔芬(三苯氧胺tamoxifen)10mg,2次/d20個月后改服4mg/d予以維持有較好療效。
2、血漿交換療法:每天或隔2~3天治療1次,1次去除的總血漿量達1200~1500ml,3~5次為1個療程有一定療效。
3、甲狀腺片:甲狀腺功能低下者,可服用甲狀腺片20~40mg,2~3次/d。
4、神經營養代謝藥:B族維生素、維生素E胞磷膽堿(250mg,肌注,1次/d),以及神經生長因子(100~1000Bu)溶入注射用水或生理鹽水1~2ml肌注20次為1個療程。
一般半數患者癥狀有一定程度的緩解,骨髓瘤和漿細胞增生的患者可采用化療、放療或手術切除的方法治療,孤立性骨髓漿細胞瘤放療效果好。
本病緩慢進展,預后不良,平均存活時間為33個月主要死亡原因為周圍神經病、心衰和惡病質尋找病因是指導治療的關鍵。由于目前尚無**療法應當采取綜合治療。繼發性者首先應祛除病因。已證實多巴制劑有確切療效,常優選左旋多巴/卡比多巴(帕金寧)(即sinemet125,由左旋多巴與卡比多巴按4∶1組成),1/2~1片,睡前服用;或應用多巴胺激動劑如甲磺酸。
另外,肌醇及血管擴張藥改善循環藥物如煙酸β-受體阻滯藥如普萘洛爾(心得安),肌肉松弛藥巴氯芬(baclofen)阿片類制劑卡馬西平及安定類制劑,均有一定療效。
溫馨提示:通過以上專家的介紹,相信大家對于POEMS綜合征的治療方法,有了初步的了解了吧。專家表示,患者除了積極的治療外,日常生活中還需做到保證睡眠的充足,并且在睡之前進行熱水浴可有效的緩解癥狀。另外患者還應該禁止飲用咖啡之類濃度高的飲品,戒煙酒等。積極做好防治措施,避免并發癥的出現等。
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