一、煙霧病典型癥狀

　　惡心、精神萎靡、假性延髓性麻痹

　　二、煙霧病癥狀

　　文獻報告發病年齡最小2歲，最大65歲，平均29.25歲，多數文獻報告煙霧病以兒童及青少年多見，15歲以下占30%～45%。

　　煙霧病患者中罕有血壓增高者，一般無發熱，常以卒中形式起病，可出現腦缺血或腦出血兩組癥狀，分述如下：

　　1.缺血組

　　(1)發病年齡相對較輕，平均年齡18.4歲，多見于兒童及少年。多呈急性發病，也有亞急性發病者。

　　(2)臨床上可表現為腦血栓，也可出現TIA。患者常有多次卒中發作史，文獻報告1次發作者占13.3%，2次發作者占60%，3次發作者占26.7%。

　　(3)起病時常有頭昏、頭痛、肢體麻木、癱瘓、精神不振、言語不清等癥狀，常在一側肢體癱瘓好轉后又出現另一側肢體癱瘓，肢體癱瘓多為不全癱，也有全癱者，優勢半球病變可出現失語。病灶多發者可出現假性球麻痹、精神障礙、智力減退或癡呆，約40%的患者伴有癲癇發作。

　　(4)在CT或MRI檢查時，80%可見腦內多發梗死灶。

　　2.出血組

　　(1)發病年齡多較缺血組為晚，平均發病年齡33.1歲，以青壯年為多。

　　(2)血壓多正常。發病突然，常見的出血部位為蛛網膜下出血、原發性腦室出血及腦葉出血，以上3種出血占本病顱內出血的78%～90%，少見者為殼核出血、丘腦出血及尾核頭出血。故moyamoya病引起的顱內出血多為部位體征不明顯的出血。

　　(3)常以頭痛、惡心嘔吐起病，部分患者可有不同程度的意識障礙。其臨床癥狀體征與其他原因引起的顱內出血相同，預后似較好，有人報告18例moyamoya病引起顱內出血的患者，隨訪5.4年，13例(72.2%)預后良好，5例(27.8%)出現1次或多次復發。

　　值得提出的是moyamoya病引起原發性腦室出血較多，是原發性腦室出血的主要原因。該處容易出血除腦室壁的異網血管及粟粒型動脈瘤破裂出血外，很重要的原因是梗死性出血，因腦室周圍的血液是由一組從腦室表面向腦實質方向擴展的，由脈絡膜前、后動脈末梢分支組成的，離腦室分布的血管，和另一組由穿過腦實質向腦室周圍分布的末梢動脈所供應。兩組血管均為終末支，基本上不發生吻合，即構成邊緣帶。同時這些末梢支距離心臟最遠，又是在Willis動脈環主干血管出現病變后增生、代償的細小動脈，故易導致腦室壁缺血軟化，發生梗死性出血。

　　三、煙霧病診斷

　　目前采用國際上普遍接受的煙霧病診斷標準，即日本煙霧病研究會1997年制定的標準：病因未明且DSA或MRA表現符合頸內動脈末端及大腦前、中動脈起始段進行性狹窄和(或)閉塞;動脈期顯示異常的煙霧狀血管網;病變為雙側性;同時要排除以下疾病，動脈粥樣硬化、自身免疫性疾病、腦膜炎、腦腫瘤、唐氏綜合征、腦外傷、放射線頭部照射和甲亢等;可能的煙霧病，即兒童或成人的單側病變也需排除。

　　影像學檢查是目前診斷煙霧病的主要手段。國內北京協和醫院應用經顱多普勒超聲(TCD)篩查出不少臨床可疑或不曾想到的煙霧病患者，TCD能夠發現更多缺血性和表現為非典型血管病臨床癥狀的成年煙霧病患者。在確診方面，數字減影血管成像(DSA)仍然是最準確可靠的診斷方法，磁共振成像/磁共振血管成像(MRI/MRA)可以對大部分煙霧病患者做出明確的診斷。

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