特發性肺纖維化是一種原因不明、以彌漫性肺泡炎和肺泡結構紊亂最終導致肺間質纖維化為特征的疾病。按病程有急性、亞急性和慢性之分，所謂 Hamman-Rich綜合征屬急性型，臨床更多見的則是亞急性和慢性型。歐洲學者多稱本病為隱源性致纖維性肺泡炎。美國習用IPF。我國一度盛行CFA 的名稱，近來卻多用IPF。本病多為散發，估計發病率3～5/10萬，占所有間質性肺病的65%左右。見于各年齡組，而作出診斷常在50～70歲之間，男女比例1.5～2∶1。預后不良，早期病例即使對激素治療有反應，生存期一般也僅有5年。

　　特發性肺纖維化的西醫療法有皮質激素和免疫遏制劑兩種手段。

　　在IPF激素治療仍有爭議。但是由于缺少肯定的或特異性的治療，在 活動性IPF、甚至不能確定活動性但無激素禁忌證者，激素仍被許多作者所推薦。老年病人，發紺、杵狀指、低氧血癥，胸片示廣泛肺纖維化，蜂窩肺者，只對癥治療，吸氧，不宜用糖皮質激素。皮質激素無效或不能接受者，可應用免疫遏制劑如小劑量硫唑嘌呤。 繼發感染常是病情惡化、導致死亡的因素，故預防和及時控制呼吸道感染是治療中不可忽視的環節。

　　皮質激素療效不理想時，可改用免疫遏制劑或聯合用藥，但效果待定。其中硫唑嘌呤為優選藥物，按每天2-3mg/kg給藥。開始劑量為 25-50mg/d，之后每7-14天增加25mg ，直至最大量15Omg/d。通常劑量為100mg/日，每日一次口服，副作用小。環磷酰胺按每天2mg/kg給藥。開始劑量可為25-50mg/d口服，第7-14天增加25mg，直至最大量150mg/d。通常劑量為100mg/日，口服。效果不及硫唑嘌呤。其副作用力骨髓遏制等，故應嚴密觀察。

　　雷公藤多甙：具有確切的抗炎、免疫遏制作用，與激素或免疫遏制劑聯合應用可減少上述兩藥的劑量并增加療效，劑量為10～20mg，每日3次，口服。

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