組織細胞軟纖維瘤的臨床特點
時間：2015-02-03來源：求醫網
組織細胞軟纖維瘤常見癥狀包括關節疼痛、咖啡斑、血管畸形等。
組織細胞軟纖維瘤最常見于兒童及青少年，5～20歲最多見，Schajowicz報道年齡從7個月～69歲，男女發病無明顯差異，有報道男性多于女性。
發病部位以下肢長骨最多見，主要位于膝關節周圍，股骨遠端干骺端最常見，其次為脛骨近端及遠端干骺端，腓骨近端干骺端也常見，比較少見的部位還有股骨近端干骺端及上肢骨，單發組織細胞軟纖維瘤在短骨及扁骨非常罕見。
組織細胞軟纖維瘤也可有多發病灶，可發生于同一骨的不同部位，也可發生在不同骨，這種稱之為多發性組織細胞軟纖維瘤，其發病年齡與單發相似，多發病灶最常見于單下肢或雙下肢，同時可累及骨盆骨。
病變多在干骺端，可隨病情發展，病變可以逐漸向骨干移行，多位于一側皮質內或骨膜下，病變進一步發展可侵入髓腔使整個干骺端或骨干均有病變。
組織細胞軟纖維瘤多無臨床癥狀，偶以輕微疼痛為主要表現，國外文獻報道首診以疼痛者占50%，病理性骨折者占16%，偶然攝X線片發現者為32%。
多發的組織細胞軟纖維瘤可伴有牛奶咖啡斑，智力障礙，生殖腺功能不良，眼的先天性異常或血管畸形，而無多發神經軟纖維瘤綜合征，這種綜合征稱為Jaffe-Campanacci綜合征。
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