POEMS綜合征(克羅-深瀨綜合征)
POEMS綜合征怎么治療效果較好
時(shí)間:2016-03-23來(lái)源:求醫(yī)網(wǎng)
POEMS綜合征怎么治療效果較好?POEMS綜合征對(duì)人體傷害非常大,所以及時(shí)治療POEMS綜合征很關(guān)鍵,那么,POEMS綜合征怎么治療效果較好呢,目前西醫(yī)對(duì)POEMS綜合征尚無(wú)特殊治療方法,現(xiàn)主要采用支持對(duì)癥治療、放射治療、以烷化劑為基礎(chǔ)的化療、皮質(zhì)激素。另外,中醫(yī)認(rèn)為POEMS綜合征因體虛汗出,津液耗傷,筋脈失于濡養(yǎng)所致,中醫(yī)治療宜和營(yíng)解肌、舒緩項(xiàng)強(qiáng)、通經(jīng)活屬,但臨床上比較少用。
1、支持對(duì)癥治療
POEMS綜合征患者要注意休息。POEMS綜合征患者要注意飲食,若有水腫要低鹽飲食。對(duì)那些呼吸肌無(wú)力或者肺動(dòng)脈高壓的患者,持續(xù)給氧或者持續(xù)正壓通氣是有必要的。若激素缺乏則進(jìn)行激素替代治療,若神經(jīng)病變導(dǎo)致四肢無(wú)力要進(jìn)行物理治療和適當(dāng)功能鍛煉。
2、放射治療
若在一個(gè)局限的區(qū)域發(fā)現(xiàn)單獨(dú)的或多發(fā)的骨硬化病變應(yīng)該放射治療,若是全身性的骨硬化病變就需要綜合治療。非神經(jīng)性的病變?nèi)缟爻林⑺[、多毛癥和肝脾腫大等會(huì)在綜合治療后較快改善。近年來(lái)全反式維甲酸聯(lián)合放射療法已用于治療POEMS綜合征,此方法可引起前炎性細(xì)胞因子下降。
3、以烷化劑為基礎(chǔ)的化療
Dispenzieri報(bào)道環(huán)磷酰胺單獨(dú)或者聯(lián)合強(qiáng)的松治療可以使40%的POEMS綜合征患者獲得臨床緩解。對(duì)于那些病情較嚴(yán)重不能立即接受干細(xì)胞移植的患者,或者在等待外周血干細(xì)胞移植過(guò)程中病情迅速變化的患者可以靜脈注射環(huán)磷酰胺(聯(lián)合強(qiáng)的松或單獨(dú)應(yīng)用)。馬法蘭是治療漿細(xì)胞疾病中最有效的藥物之一。馬法蘭和皮質(zhì)激素對(duì)40%的POEMS綜合征患者有效,但在采集干細(xì)胞前要避免使用馬法蘭。
4、皮質(zhì)激素
沒(méi)有前瞻性的研究支持皮質(zhì)激素對(duì)POEMS綜合征的效果。但有個(gè)案報(bào)告和個(gè)人經(jīng)驗(yàn)認(rèn)為皮質(zhì)激素是有效的,至少15%的患者單獨(dú)使用皮質(zhì)激素后臨床癥狀改善,另外有7%的POEMS綜合征患者疾病得到控制。因此用皮質(zhì)激素治療可以認(rèn)為是一種姑息療法。有報(bào)道使用潑尼松、環(huán)磷酰胺無(wú)效的患者改用三苯氧胺(Tamoxfen) 后,臨床癥狀發(fā)生戲劇性變化,肌力明顯改善,生活能自理,其具體作用機(jī)制不詳,目前認(rèn)為可能與其緩腫瘤作用相關(guān)。
以上就是“POEMS綜合征怎么治療效果較好”的具體介紹,希望可以幫助到廣大患者朋友。POEMS綜合征的治療方法比較少,但是只要POEMS綜合征患者能夠及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行治療,那么每種治療POEMS綜合征的效果都是不錯(cuò)的。
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