POEMS綜合征的病因有哪些

　　POEMS綜合征是血液內(nèi)科的一種疾病，該疾病在我們?nèi)粘Ｉ钪胁⒉欢嘁姡l(fā)病率也不高，因此很多人對于該病并不是了解。不過值得大家重視的是該病對人體的危害性卻是巨大的，一旦患上將可能危及到患者的生命健康。因此我們在日常生活中仍然需要對于POEMS綜合征的病因多加了解，提早預(yù)防。為了方便大家了解，下面就由專家為大家做下詳細的介紹吧。

　　專家表示，POEMS綜合征是一種病因和發(fā)病機制不清的少見的多系統(tǒng)疾病，主要表現(xiàn)為多發(fā)性神經(jīng)病變(polyneuropathy，P)、臟器腫大 (organomegaly，o)、內(nèi)分泌病變(endocrinopathy，E)、單克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy，M，也叫M-蛋白)和皮膚改變(skin changes，S)。

　　本病于1956年首先由Crow描述，1968年隨后由Fukase描述。Nakanishi等將其稱為Crow-Fukase綜合征。Takatsuki首先確認并全面描述本病，因此也有人稱為Takatsuki綜合征。Bardwick等將上述5種主要表現(xiàn)的第一個字母合并稱為 POEMS綜合征。POEMS綜合征病人常伴有骨硬化性骨損害，活檢可見惡性漿細胞，因此屬于漿細胞疾病的一種特殊類型，而POEMS綜合征可能是一種副瘤綜合征(paraneoplastic syndrome)。

　　本病病因不清。最新的研究提示人類皰疹病毒8型 (human herpesvirus type 8，HHV-8)感染與POEMS綜合征相關(guān)性多中心Castleman病 (multicentric Castlemans disease，MCD)有關(guān)。Belec等對18例POEMS綜合征病人(9例伴MCD)的 HHV-8感染情況進行了調(diào)查。7/13例(54%)檢測到HHV-8DNA序列，9/18例(50%)檢測到循環(huán)抗-HHV-8抗體。

　　在伴MCD的 POEMS病人中，6/7例(85%)檢測到DNA序列，7/9例(78%)檢測到抗體。MCD是一種意義不明確的非腫瘤性淋巴增殖性疾病，以原發(fā)性多淋巴器官血管濾泡性淋巴結(jié)增殖為特點，可能與各種免疫缺陷狀態(tài)有關(guān)，包括類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、霍奇金病和B細胞非霍奇金淋巴瘤、人類免疫缺陷病毒 (human immunodeficiency virus，HIV)感染和POEMS綜合征。

　　HHV-8感染最早發(fā)現(xiàn)于獲得性免疫缺陷綜合征 (acquired immunodeficiency syndrome，AIDS)，和非AIDS相關(guān)性Kaposi肉瘤 (Kaposis sarcoma)，此后也見于原發(fā)性滲出性淋巴瘤(primary effusion lym-phoma)、MCD淋巴結(jié)和外周血單個核細胞及多發(fā)性骨髓瘤骨髓樹突狀細胞。與人類白細胞介素-6(IL-6)類似的物質(zhì)存在于HHV-8基因組中，而IL-6作為生長因子可能在 Kaposi肉瘤、原發(fā)性滲出性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、MCD和POEMS綜合征的致病過程中起作用。

　　溫馨提示：通過以上的介紹，相信大家對于POEMS綜合征的病因，已經(jīng)有所了解了。專家表示，POEMS綜合征對于患者的身體有很大的危害性，因此在日常生活中大家除了對該病的病因了解，提早預(yù)防之外，還需要對癥狀也進行掌握，以便于患上此病的時候能夠及時發(fā)現(xiàn)，盡早治療。祝您身體健康!