【概述】

　　先天性青光眼(congenital glaucoma)是由于胚胎時期發育障礙，使房角結構先天異常或殘留胚胎組織，阻塞了房水排出通道，導致眼壓升高，整個眼球不斷增大，故又名水眼，或稱發育性光眼。

　　【診斷】

　　嬰幼兒性青光眼的早期診斷十分重要，經過手術治療后，80%的患兒眼壓可恢復正常。

　　【治療措施】

　　㈠嬰幼兒型青光眼

　　一般認為先天性青光眼適用于手術治療，對縮瞳藥不敏感，藥物治療很難有效，術前常須應用左旋腎上腺素及噻嗎心安等碳酸酐酶遏制劑，不但可以降低眼壓，減輕角膜水腫，縮小瞳孔便于手術操作。

　　手術方式主要是房角切開術及小梁切開術或小梁切除術，有80%以上的病人眼壓可以控制。小梁切開術是治療先天性青光眼的合理選擇，房角切開術雖然其目的為切開房角的小梁的病理性薄膜，但也可能切開了小梁，實質上也產生了降低眼壓的效果。

　　㈡青少年青光眼

　　青少年青光眼可試用1%左旋腎上腺素，或0.25%～0.5%噻嗎心安，亦可聯合應用。

　　【病因學】

　　房水排出所致的眼壓升高除房角異常的表現，并不合并眼部其他構造異常。房角為一層半透明膜覆蓋著小梁面，這層膜是不能滲透的表面膜，這層膜阻塞了房水排出，稱為先天性中胚葉組織殘留。可能是由于房角組織在發育過程中未能正常地組合排列，鞏膜嵴未能正常長成，睫狀肌不能后移到鞏膜嵴，都會在小梁上。由于這種原因，小梁被肌纖維牽拉擠緊及小梁柱增厚而失去房水流通的間隙。

　　【臨床表現】

　　天性青光眼(congenital glaucoma)大多出生時已存在。屬遺傳性眼病，表現為常染色體隱性遺傳，可能借助于突變而發生，約40%的先天性青光眼初生時表現為嬰幼兒性青光眼，3歲以上30歲以下者稱為青少年性青光眼。

　　㈠嬰幼兒型青光眼(ingantile glaucoma)

　　本型青光眼為原發或繼發于其他眼部先天性異常和眼病，發生于子宮內的先天性青光眼，初生時即可出現典型表現，如眼球擴大及角膜混濁等。

　　1.畏光、流淚及眼瞼痙攣：是早期角膜水腫伴有角膜刺激癥狀所致。

　　2.角膜混濁：初為上皮及上皮下水腫，引起輕度乳白色混濁。當實質水腫則混濁更加明顯。眼壓降低后，角膜可變透明，晚期呈長期性混濁。

　　3.角膜擴大：角膜水腫后，眼壓繼續升高，眼球壁受壓力作用而擴張，使整個眼球不斷增大，呈水眼狀，角膜直徑可達12mm左右。

　　4.角膜后彈力層破裂：當角膜擴張時，后彈力層發生水平彎曲線狀，或樹枝狀破裂。

　　5.視乳頭凹陷擴大：根據病程長短和眼壓水平高低，造成不同程度的生理凹陷擴大。晚期角膜更為混濁，前房更深，眼球更加擴大，視乳頭凹陷擴大且不可逆轉。最后發展為眼球萎縮。

　　㈡青少年型青光眼

　　青少年型青光眼(juvenile glaucoma)是指30歲以下發病而不致眼球擴大的青光眼。臨床過程也像慢性單純性青光眼一樣發病隱蔽，進行緩慢，但青少年青光眼病情都比較嚴重，眼壓多變，甚至迅速增設。兒童及年輕人出現迅速進行性近視應該懷疑有青光眼的存在。高眼壓對年輕人可擴張角膜及鞏膜，從從而加重了近視。病情進展后，可見進行性視神經萎縮及視乳頭凹陷擴大及合并神缺損。

　　㈢青光眼合并先天異常

　　1.馬凡綜合征(Marfan)又稱蜘蛛指綜合征。

　　2.球形晶體短指綜合征，Marchesani綜合征。

　　3.同型胱氨酸尿癥(homocystinuria)：是一種隱性遺傳性代謝紊亂，眼部表現主要是晶體移位、瞳孔阻滯而引起繼發性青光眼。

　　4.Sturge-Webel綜合征：眼部改變注要是青光眼、脈絡膜血管瘤和顏面血管痣。