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浙江大學醫學院附屬兒童醫院

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  • 【類型】三級甲等 / 專科醫院
  • 【電話】0571-87061007
  • 【網址】www.zjuch.cn
  • 【地址】杭州市下城區竹竿巷57號

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3歲男孩患上“最沒口?!泵 奖虬Y

時間:2012-11-01 15:17來源:求醫網

  想象一下,一個人如果一輩子都不能吃零食,那是多么大的遺憾。特別是對于一個小孩而言,這樣的限制真的可以用殘忍來形容??墒桥R床上,就有一些這樣的患者,他們就一輩子不能吃零食。

  偷吃了幾粒牛肉干

  3歲男孩智力突然下降

  浙江大學兒童醫院遺傳代謝科有一個小患者,3歲多,男孩。前陣子,他去親戚家玩,經不起零食的誘惑,偷偷吃了幾粒牛肉干。就因為這幾粒牛肉干,他體內的苯丙氨酸濃度急劇上升,對腦部造成損傷,影響了智力。

  這個男孩在出生三天后,被診斷患上苯丙酮尿癥。苯丙酮尿癥是一種遺傳代謝疾病。得了這個病,體內的苯丙氨酸代謝就會出現異常。

  “人體有8種生長和代謝所必需的氨基酸,苯丙氨酸是其中一種,它從食物中獲得。食入體內的苯丙氨酸一部分用于蛋白質的合成,還有一部分通過苯丙氨酸羥化酶,轉化成酪氨酸?!闭汜t兒院遺傳代謝科主任楊茹萊說,當苯丙氨酸不能轉化成酪氨酸時,就會在體內蓄積增多,并產生毒性,損傷腦細胞,導致智力出現障礙。

  苯丙酮尿癥患者

  一輩子需控制飲食

  得了這種疾病的患者,一定要忌食含苯丙氨酸的食物,像雞、鴨、豬、牛、羊、魚、豆類、奶制品、蛋、堅果類等,這些食物的苯丙氨酸含量都比較高,一定不能吃。因為零食的配方大多比較復雜,所以也基本不能吃。主食上,雖然可以吃大米、面條、面包和谷類,但有嚴格的量的控制。他可以吃的只有特殊配方奶粉、水果、大部分的蔬菜瓜果、糖和油。

  得了這個病的麻煩之處還在于,患者必須隔三差五到醫院驗血,根據驗血結果,調整飲食結構。

  “每一兩個星期,我們要給患者檢測血液里苯丙氨酸的濃度,調整食物配給。也就是說,他們一生的飲食都要嚴格受到控制。特別是對于沒有自控能力的小孩子,要完全禁止吃零食等,真的很難。”楊茹萊主任說。

  新生兒苯丙酮尿癥的發病率大約2萬分之一左右。去年一年,浙醫兒院新生兒疾病篩查中心共篩查新生兒54.75萬例,確診苯丙酮尿癥患兒38人。

  楊主任說,如果沒有經過早期診斷、早期治療,盡早控制飲食,苯丙酮尿癥患兒將存在嚴重的智力障礙,生活不能自理,需終身有人看護,給社會和家庭帶來沉重的負擔。當出現智力障礙癥狀才到醫院來查,就已經太晚了。

  早發現早治療的兩個關鍵時間點

  關鍵要早發現早治療。越早接受規范治療,孩子越有可能和正常孩子一樣,不會出現智力發展的障礙。

  楊主任舉了個病例:有個女孩一出生查出患有苯丙酮尿癥,家里人和女孩配合治療得很好,智力和正常小孩沒什么區別?,F在,女孩已經13歲了,剛上初中,學習成績在班里名列前茅。

  要想早發現,有兩個關鍵時間點準媽媽們一定要記住:

  第一個關鍵時間點:懷孕中期。做胎兒基因檢測,一般可以查出胎兒是不是患有苯丙酮尿癥。這是一項自費的檢測項目,并不包含在孕婦現有的產前免費篩查項目中。對于夫妻雙方家族里得過苯丙酮尿癥的建議在懷孕前,就去遺傳學門診咨詢了解一下。在孕中期進行這項檢測。

  第二個關鍵時間點:孩子出生3-7天時。在杭州,小孩出生3-7天時,護士都會來給新生兒抽足跟血,用來篩查新生兒是否患有包括苯丙酮尿癥在內的27項遺傳性疾病。這個篩查是免費的,由政府買單。家長們要記得提醒護士及時來抽血。但在我省有些地區,并沒有這個新生兒免費篩查項目,家長如果有需要,可以自費篩查。

  貧困苯丙酮尿癥患兒家庭

  可以申請每年1萬元救助資金

  得了苯丙酮尿癥,將是一輩子的治療。對一些家庭來講,負擔較重。所以2008年,浙江省青少年發展基金會啟動了青少年醫療救助公益項目,將苯丙酮尿癥列為重點救助項目之一,給予每個家庭經濟困難患兒每年1萬元的資金救助。截至目前,浙江省青少年發展基金會與浙江大學兒童醫院形成了申請、審核、救助、回訪等一整套完整的救助體系,共救助苯丙酮尿癥患兒68人次,使用救助資金68萬元。

  另外從今年開始,浙江圣愛慈善基金會為浙江省低收入農戶家庭成員,或者其監護人在浙江省務工的苯丙酮尿癥患兒,每例給予每年1萬元的資金救助,用于購買治療用的特殊奶粉和藥品,目前已成功申請10人。


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