【概述】 絨毛膜癌(choriocarcinoma)簡稱絨癌，是滋養層細胞的高度惡性腫瘤。約50%繼發于葡萄胎，25%繼發于自然流產，20%以上發生于正常妊娠，5%以下發生于早產或異位妊娠等。患者多為生育年齡婦女，少數發生于絕經以后，這是因為滋養細胞可隱匿(處于不增殖狀態)多年，以后才開始活躍，原因不明。主要臨床表現為在葡萄胎、流產或足月產后陰道持續不規則流血，血及尿中HCG濃度顯著升高。60年代以前，該病死亡率很高，近年來化學治療方案的改進，使絨癌的預后有了很大的改善。 【病理】絨癌多發生在子宮，但也有子宮內未發現原發病灶而只有轉移灶出現的病例。肉眼觀，子宮不規則增大，柔軟，表面可見一個或多個紫藍色結節。切面可見腫瘤呈暗紅色、出血壞死的腫塊充塞宮腔，或為多數結節浸潤子宮肌層，常達漿膜，使子宮體積顯著增大，或呈彌漫息肉狀布滿子宮內膜面，或在內膜和肌層內有小出血灶。腫瘤的特點是呈暗紅色、質脆而軟的出血、壞死病灶。鏡下見，成片增生及分化不良的滋養層細胞侵入肌層和血管。宮旁靜脈中往往發現癌栓，瘤組織由分化不良的兩種滋養層細胞組成，即細胞滋養細胞和合體滋養細胞。這兩種細胞排列紊亂。不同腫瘤中這兩種細胞所占比例不同，有的以細胞滋養細胞為主，有的以合體滋養細胞為主，核分裂像常見。絨癌組織無間質，常呈廣泛出血壞死，不形成絨毛結構。如發現有絨毛，即使是退化的絨毛，也應診斷為侵蝕性葡萄胎。同時卵巢還可形成多囊性黃素囊腫。黃山市人民醫院腫瘤科張徽聲

　　組織學上絨癌與一般癌腫有很大區別，絨癌沒有一般所固有的結締組織性間質細胞，只有滋養細胞、血塊及凝固性壞死組織物構成的壞死灶，也沒有固有的血管。而癌細胞是直接與宿主血液接觸取得營養。

　　【臨床表現】

　　1：陰道流血 在產后、流產后，特別在葡萄胎清宮后有不規則陰道流血，量多少不定。少數原發灶已消失而僅有繼發灶者，則無陰道流血，甚至出現閉經等癥狀。

　　2：假孕癥狀 由于腫瘤分泌的HCG及雌、孕激素的作用，使乳頭、外陰色素加深，陰道及子宮頸粘膜也有著色，并有閉經、乳房增大、生殖道變軟等癥狀。

　　3：腹部包塊　因增大的子宮或闊韌帶內形成血腫，或增大的黃素囊腫，患者往往主訴為下腹包塊。

　　4：腹痛　是由于癌細胞侵蝕子宮壁或子宮腔積血所致，或因癌組織穿破子宮或內臟轉移所致。

　　5：轉移灶表現　 最常見的部位為肺、陰道、腦、肝、消化道等。

　　⑴ 肺轉移　絨癌因其血運轉移的特點，故肺部最為多發，因轉移的部位不同，可產生不同的癥狀，如咳嗽、血痰，反復咯血。

　　⑵ 陰道轉移　癌細胞經宮旁靜脈逆行至陰道所致，發生率僅次于肺，其特征為紫紅色的結節，突出于陰道粘膜面，為柔軟而實質的腫塊，如表面破裂，可引起大量流血，甚至致命。

　　⑶ 腦轉移　常繼發于肺轉移之后，是死亡的主要原因，早期出現一過性腦部缺血癥狀，如繼續發展可造成蛛網膜下腔及附近腦組織出血等，從而引起腦疝，病人可突然死亡。

　　⑷ 肝、腎和消化道轉移轉移灶小而未破裂出血，不易被發現，若破裂出血，則有相應臟器的癥狀。

　　【臨床分期】

　　Ⅰ期：病變局限于子宮(無轉移)

　　Ⅱ期：病變轉移至宮旁、附件(近處轉移)

　　Ⅱa：病變轉移局限于宮旁、附近

　　Ⅱb：病變轉移至陰道

　　Ⅲ期：病變轉移至肺(遠處轉移)

　　Ⅲa： 肺部球形陰影直徑< 3cm，或片狀陰影面積不超過一側肺之半

　　Ⅲb： 肺部陰影超過上述范圍

　　Ⅳ期：病變轉移至肝、脾、腎、腸管等器官(全身轉移)

　　【診 斷】 根據臨床特點，結合HCG測定、輔助診斷方法及可取得的病灶組織檢查，多可獲得正確診斷。

　　1：組織學檢查 以組織學診斷為準，絨癌的病理特點是大片增生和分化不良的滋養細胞侵犯子宮肌層和血管，檢查未發現有絨毛或葡萄胎樣結構，若見到絨毛，則可排除絨癌的診斷。

　　2：無組織學檢查者 凡流產、分娩、宮外孕以后出現癥狀或轉移灶，并有HCG升高，可診斷為絨癌。葡萄胎清宮后間隔一年以上發生的，亦診斷為絨癌。

　　3：懷疑有轉移時，可作CT、MRI、B超檢查，可顯示轉移灶，如病灶小則不一定能明確診斷，可做PET-CT檢查。

　　4：若高度懷疑腦轉移而CT、MRI、PET-CT檢查又不能確定，則行腦脊液與血漿的HCG測定，腦脊液HCG水平：血漿HCG水平>1:60，則示有HCG直接泌入腦脊液，即可診斷為腦轉移。

　　【鑒別診斷】 絨癌與惡性葡萄胎的主要區別：惡性葡萄胎均發生于良性葡萄胎之后，發病多在半年之內，病檢有絨毛結構。絨癌除發生于良性葡萄胎外(多在葡萄胎排出后一年以上)，也可繼發于流產及足月產之后，病檢無絨毛結構。

　　【治 療】　治療原則以化療為主，手術為輔，化療幾乎已完全替代了手術，但手術治療在控制出血、感染等并發癥及切除殘存或耐藥病灶方面仍占重要地位。

　　1：化療

　　單藥化療

　　1：5-FU(五氟脲嘧啶) 標準用量26～30mg/kg.d，一般用量600～1 500mg/d，靜脈滴注，維持8小時勻速滴注，10天為一個周期。常用于病灶局限在子宮，或轉移不超出生殖器的患者。

　　2：MTX(氨甲碟磷)

　　(1)15mg/d，靜脈或15mg/d，肌內注射，5天為一周期。適用于耐藥病例。

　　(2)10～15mg/d，連用1～3天，總量50mg，鞘內給藥。適用于晚期腦轉移病例。

　　3. ACTD(放線菌素D，更生霉素) 一般用量400μg/d，維持4～6小時，均勻滴注，10天為一周期。常用于絨癌肺轉移者。

　　聯合化療

　　優選藥物為MTX、VCR、5-FU、ACTD，次選藥物CTX、DDP、PYM。**根據病人的具體情況選擇最合適的藥物。如5-FU對肺、生殖器、消化道、泌尿系統病灶療效好，ACTD對肺轉移效果好，5-FU和ACTD臨床副反應輕，二者聯合是治療絨癌的較好方案。MTX適用于胃腸、肝、腦等轉移灶，雖然療效好，但副作用大，只在特殊情況下應用，為耐藥病例優選藥物。

　　用藥原則:Ⅰ期通常用單藥治療;Ⅱ～Ⅲ期宜用聯合化療;Ⅳ期或耐藥病例則用EMA-CO方案，完全緩解率高，副反應小。

　　副反應: 以造血功能障礙為主，其次為消化道反應，肝功能損害也常見、嚴重者可致死，治療過程中應注意防治。脫發常見，停藥后可逐漸恢復。

　　停藥指征: 化療需持續到癥狀、體征消失，HCG每周測定一次，連續3次在正常范圍，再鞏固2-3個療程，隨訪5年無復發者為**。

　　2：手術 病變在子宮、化療無效者可切除子宮，手術范圍主張行次廣泛子宮切除及卵巢動靜脈高位結扎術，主要切除宮旁靜脈叢。年輕未育者盡可能不切子宮，以保留生育功能;**切除子宮時，仍應保留卵巢。

　　3：放射治療 絨毛膜癌對放療敏感。若肺部、盆腔、腹腔等孤立性病灶，手術有困難或經多個療程化療消退不明顯者，可考慮放射治療，用直線加速器X線照射，腦轉移者可行全腦照射，不能切除的陰道轉移結節亦可用高劑量率后裝機局部治療。絨毛膜癌適宜劑量為～cGy/3～4周。

　　【隨 訪】 臨床痊愈出院后應嚴密隨訪，觀察有無復發。第1年內每月隨訪1次，1年后每3個月隨訪1次，持續至3年，再每年1次至5年，此后每2年1次。