大連小兒腎病綜合癥

大連小兒腎病綜合癥

神馬是囊腫性腎病？囊腫性腎臟病是指在腎臟出現單個或多個內含液體的良性囊腫的一大組疾病。過去囊腫在其體積不大時常因無癥狀而不易被發現，但自從B超和CT應用以來(前者可發現0.5一lcm直徑的囊腫，大連小兒腎病綜合癥后者可發現直徑0.3～0.5cm者)，病例明顯增加，囊腫性腎臟遂成為臨床上常見的一種腎臟疾病，其中以單純性腎囊腫最常見，其次是多囊腎，后者病變廣泛，并可影響腎功能，故臨床意義較大。

多囊腎是一種什么病，怎么分型?

多囊腎是腎臟的皮質和髓質出現無數囊腫的一種遺傳性腎臟疾病，按遺傳方式分為二型：①常染色體顯性遺 傳型，此型一般到成年才出現癥狀，故又稱成人型;②常染色體隱性遺傳型，一般在嬰兒即表現明顯，又稱嬰兒型。

多囊腎有哪些臨床表現?

幼年時腎保持正常大小或略小，偶可發現些小的囊腫。隨年齡增長，囊腫的數目和大小均逐步增加，但進程緩慢，多數到30歲以后囊腫和腎臟長到比較大時才出現癥狀。常見癥狀有：①腎臟腫大：可大于正常5—6倍，兩側可有明顯差別。腎臟腫大早期需影像學檢查才能發現，嚴重者腹部觸診即能發現。大連小兒腎病綜合癥②腰腹部不適，疼痛：這是腎和囊腫增大，腎包膜張力增加或牽引腎蒂血管神經引起的。突然加劇的疼痛常為囊內出血或繼發感染，合并結石或出血后血塊堵塞輸尿管可引起腎絞痛。③蛋白尿和白細胞尿：20～40歲病人中20%～40%有輕度持續性蛋白尿，24小時尿蛋白定量一般在1g以下。白細胞尿多見，但不一定是尿路感染。④高血壓：是本病早期的常見表現，并直接影響預后。據報道，無氮質血癥的病人近60%發生高血壓;腎功能正常的病人中，合并高血壓時腎臟明顯大于血壓正常者。⑤腎功能損害;一般30歲之前很少發生慢性腎功能衰竭，至59歲時約有半數病人已喪失腎功能而需替代治療。

多囊腎有哪些腎外表現?

(1)多囊肝：60歲以上的患者70%發現多囊肝，尸解材料更多見，90%以上病例有多囊肝，發生率并不與腎囊腫的嚴重程度相平行，一般較腎囊腫晚發現10年，且發展更慢。女性(特別是經產婦)發病率高且發病年齡提前，囊腫數目較多，可能是女性激素參與其形成。

(2)顱內動脈瘤：發生率為10%～40%，9%的病人死于顱內動脈瘤破裂，是危險性最大的合并病。

(3)心瓣膜發育異常：據觀察，二尖瓣脫垂發生率為26%，二尖瓣或三尖瓣關閉不全分別為31%、15%。

多囊腎有哪些并發癥?

(1)尿路感染：包括膀胱炎、腎盂腎炎、囊腫感染和腎周圍膿腫。其中腎盂腎炎和囊腫感染比較難鑒別，出現白細胞管型和對常規尿路感染抗菌治療反應迅速有利于腎盂腎炎的診斷，而血培養陽性和局部有壓痛則傾向于囊腫感染。

(2)腎結石和腎內鈣化：當出現疼痛加劇、大連小兒腎病綜合癥絞痛或肉眼血尿時應想到并發結石的可能

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