小兒慢性粒細(xì)胞白血病治療：

　　慢性粒細(xì)胞白血病(chronic granulocytic leukemia，CML)是一種影響血液及骨髓的惡性腫瘤，它的特點(diǎn)是產(chǎn)生大量不成熟的白細(xì)胞，這些白細(xì)胞在骨髓內(nèi)聚集，遏制骨髓的正常造血;并且能夠通過血液在全身擴(kuò)散，導(dǎo)致病人出現(xiàn)貧血、容易出血、感染及器官浸潤(rùn)等。

　　慢性粒細(xì)胞白血病的治療

　　目前異基因造血干細(xì)胞移植是CML獲得長(zhǎng)期無(wú)病生存的惟一治療手段。選擇慢性期患者，經(jīng)預(yù)處理后，再接受HLA相合同胞的干細(xì)胞移植，臨床部分病例長(zhǎng)期無(wú)病存活。

　　慢性期藥物治療的目的是緩解癥狀、體征和血液學(xué)水平的異常表現(xiàn)。對(duì)急變期的病例，治療目的是將其逆轉(zhuǎn)至慢性期。

　　1.非特異性處理 高尿酸血癥，水、電解質(zhì)紊亂，白血病危象，高血小板血癥需緊急對(duì)癥處理(同急性白血病)，有腦膜浸潤(rùn)時(shí)按腦膜白血病處理。如有可能發(fā)生脾破裂或脾功能亢進(jìn)伴血小板明顯減少者可考慮切脾。

　　2.慢性期治療

　　(1)單藥化療：標(biāo)準(zhǔn)藥物為白消安(馬利蘭)或羥基脲，可有效地控制臨床癥狀、體征和血液學(xué)變化，但不會(huì)使急變期延遲。

　　羥基脲，推薦劑量為10～20mg/(kg·d)，根據(jù)臨床情況作調(diào)整，它與白消安(馬利蘭)療效相仿，它的作用時(shí)間較短，需小劑量維持。因此相對(duì)安全，全身性的毒副作用也相對(duì)較小。

　　白消安(馬利蘭)是一種烷化劑，為非細(xì)胞周期特異性藥物，常用劑量為0.06～0.1mg/(kg·d)，用藥10～14天后血細(xì)胞開始明顯下跌、肝、脾縮小晚于血象變化，約3個(gè)月肝脾完全恢復(fù)正常。白消安(馬利蘭)特點(diǎn)為作用反應(yīng)出現(xiàn)較晚但持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，因此在白細(xì)胞計(jì)數(shù)跌至 (30～40)×109/L時(shí)藥物劑量應(yīng)減半，至20×109/L時(shí)應(yīng)停藥。停藥后2～3周內(nèi)白細(xì)胞計(jì)數(shù)仍可繼續(xù)下跌。除骨髓遏制外，白消安(馬利蘭)尚有肺纖維化、色素沉著、消瘦和低血壓等不良反應(yīng)。

　　二溴甘露醇，為馬利蘭無(wú)效時(shí)的二線藥物，每日0.25～0.5g，分次服用，維持量0.25g/日～0.25g/每周，1，2:5，6-二去水衛(wèi)矛醇每日50mg溶于20ml生理鹽水中靜推，用7天間歇7天為1療程，視病情重復(fù)療程，直到白細(xì)胞降至10×109/L左右。

　　嘧啶苯芥適用于馬利蘭復(fù)發(fā)或無(wú)效病例，每日5～10mg，分次口服，5天一療程，間歇7天，2～4療程后改用維持量，每天5mg，每月連服5天。

　　靛玉紅，用藥20-40天白細(xì)胞下降，副作用:腹瀉、惡心、骨關(guān)節(jié)痛、浮腫等 。

　　干擾素α：其作用機(jī)理未明確。70%病人對(duì)干擾素治療有效，達(dá)到血液學(xué)水平緩解。15%病人可達(dá)到細(xì)胞遺傳學(xué)水平緩解。目前臨床多采用肌肉注射或皮下注射，劑量為IFN-α-2b，2×106U/m2～5×106U/m2，也有用2×107U/m2。

　　(2)聯(lián)合化療：

　　干擾素α與羥基脲合用時(shí)推薦用法如下：先用羥基脲，在白細(xì)胞數(shù)降至(10～20)×109/L時(shí)減停，同時(shí)加用干擾素α，干擾素α從小劑量開始，3～7天后增加劑量，在2周內(nèi)達(dá)全量。干擾素α較好在睡前應(yīng)用，并同時(shí)加用退熱劑，以避免發(fā)熱反應(yīng)。其他的不良反應(yīng)尚有疲勞、抑郁、失眠等。當(dāng)白細(xì)胞降至2×109/L或血小板低于50×109/L時(shí)減量。α-干擾素應(yīng)長(zhǎng)期應(yīng)用直至加速期或急變期或細(xì)胞遺傳學(xué)水平緩解3年以上。

　　馬利蘭合用6-巰嘌呤(6-MP)，馬利蘭聯(lián)合6-硫鳥嘌呤(6-TG)，羥基脲(Hu)聯(lián)合6-MP或6-TG等。可以較快地奏效，但生存期無(wú)顯著延長(zhǎng)，

　　3.急變后治療 對(duì)加速期和急變期應(yīng)按急性白血病給予強(qiáng)烈化療。化療同時(shí)支持療法。

　　4.加速期治療 多選用羥基脲、6-TG及聯(lián)合化療，參照慢性期用法。