骨髓增生異常綜合征概述

　　骨髓增生異常綜合征(MDS)是造血干細(xì)胞分化障礙所引起的一組克隆性疾病。主要表現(xiàn)為外周血一系或二系細(xì)胞減少，或全血細(xì)胞減少。伴細(xì)胞形態(tài)學(xué)異常。

　　骨髓增生異常綜合征診斷

　　一、病史及癥狀

　　⑴ 病史提問：注意病前是否有接觸過放射線、苯及其衍生物和化療藥物史;是否患有血液系統(tǒng)疾病及非造血組織腫瘤。

　　⑵ 臨床癥狀：疲倦、乏力為常見癥狀，可有心悸、氣短、鼻衄及口腔潰瘍。少數(shù)病人易反復(fù)感染。

　　二、體檢發(fā)現(xiàn)

　　一般貧血外貌，可伴有輕度脾腫大，少數(shù)病人出現(xiàn)皮疹，淋巴結(jié)腫大、骨骼壓痛極罕見。

　　三、輔助檢查

　　1. 血象：全血細(xì)胞減少，或任一、二系細(xì)胞減少。可見巨大紅細(xì)胞、有核紅細(xì)胞、巨大血小板等病態(tài)表現(xiàn)。

　　2. 骨髓象：多為增生活躍或明顯活躍，極少數(shù)增生減低。并有紅系、粒系或巨核細(xì)胞系中任一系或兩系或三系的病態(tài)造血。

　　3. 骨髓活檢：原始細(xì)胞分布異常，在骨小梁之間有原始細(xì)胞和早幼粒細(xì)胞的聚集分布。

　　4. 骨髓組織化學(xué)染色：有核紅細(xì)胞糖原染色呈彌漫陽性;病態(tài)巨核細(xì)胞糖原染色呈塊狀陽性。

　　細(xì)胞遺傳學(xué)檢查：Ph1染色體陰性;可見其它染色體異常。

　　四、分型及鑒別診斷

　　難治性貧血(RA) 原+早幼