(一) 呼吸困難：LAM患者最常見的癥狀，很多患者也是因為呼吸困難而就診。呼吸困難有幾種情況：(1)因為發生氣胸或乳糜胸導致的呼吸困難會突然發生，常伴有胸痛，呼吸困難癥狀比較嚴重，需要立即處理;(2)如果沒有氣胸或乳糜胸，呼吸困難癥狀發展緩慢，在早期癥狀不明顯，或僅表現為活動耐力下降，通常不會引起患者的注意，如果病情進一步發展，呼吸困難癥狀也才逐漸成為患者的主要癥狀;(3)在疾病發展到一定程度后，呼吸困難成為一個十分顯著的表現。

　　(二) 氣胸：大約1/3的LAM患者以氣胸為第一癥狀，而在整個病程中，超過一半的患者會出現氣胸，氣胸的發生與肺的囊腫或大皰破裂有關，在發生時大多數沒有任何誘因，稱為自發性氣胸。在一些情況下，如抬舉重物或排便困難，胸腔內壓力突然增高也可能會導致氣胸，需要注意避免。氣胸導致的呼吸困難在氣胸得到有效處理后迅速緩解。但氣胸在恢復后還可能反復出現多次。

　　(三) 乳糜胸：我國的LAM患者中超過1/3在病程中會出現乳糜胸，而且乳糜胸為**表現的也有約8%。由于LAM累及淋巴管，胸導管因為病變而容易破裂導致乳糜液流入胸腔。患者臨床表現也是呼吸困難，在胸片上提示有胸腔積液。將積液抽出來后會出現液體呈乳白色，可以混有淡紅色血性。

　　(四) 咯血：LAM患者咯血癥狀也比較常見，大多數癥狀輕微，表現為少量痰中帶血。有好幾個病友在游泳時出現少量咯血。有1/5的患者因為咯血就診，最近就診為LAM，而整個過程中，約有一半患者有程度不同的咯血癥狀。

　　(五) 咳嗽和咳痰：雖然在LAM患者也比較常見，但缺乏特征性。

　　(六) 胸痛：通常伴隨著氣胸，乳糜胸和呼吸困難而出現胸痛癥狀。

　　以上是肺淋巴管肌瘤病的常見癥狀，由于這些癥狀本身沒有特異性，臨床醫師如果對本病缺乏認識和警惕，常會造成誤診或漏診。近年來，由于臨床醫師對本病認識的提高，病例數的報道也有了明顯增加。