【摘要】報道1例角層下膿皰性皮病?；颊吣?，28歲。因軀干、四肢反復出現紅斑、膿皰伴瘙癢1月就診。皮膚科檢查：頸部、胸部、腰背部、臀部及四肢見大片紅斑，紅斑上有較密集粟粒至綠豆大膿皰，腹部皮損中央愈合后呈淡紅色斑片，周圍見環狀排列膿皰。皮損組織病理檢查：角質層下見膿皰，棘層增生，真皮上部毛細血管周圍中性粒細胞、淋巴細胞浸潤。直接免疫熒光檢查陰性。診斷為角層下膿皰性皮病。給予靜脈滴注甲潑尼龍40mg/d，口服阿維A膠囊10mg，3次/d，雷公藤多苷20 mg，3次/d，皮損逐漸好轉。

　　【關鍵詞】膿皰性皮病;角層下

　　1病歷摘要

　　患者男，28歲。因軀干、四肢反復出現紅斑、膿皰1月于2010年11月22日來診?；颊?個月前無明顯誘因軀干、四肢出現紅斑，紅斑上有粟粒至綠豆大膿皰，逐漸向外周蔓延，自覺瘙癢、微痛。自用“皮炎平軟膏”外搽，未見好轉，皮損泛發至頸部及臀部，遂來門診就診?；颊呒韧w健，家族成員中均無銀屑病及其他類似疾病史。

　　體格檢查：系統檢查未見異常。皮膚科情況：頸部、胸部、腰背部、臀部及四肢見大片紅斑，紅斑上有較密集粟粒至綠豆大膿皰，腹部皮損中央愈合后呈淡紅色斑片，周圍見環狀排列的膿皰(見封3圖1、2)。實驗室檢查：血尿常規、肝腎功能、心電圖、血沉、免疫球蛋白IgG、IgA及C3、C4均正常，膿皰細菌培養陰性。皮損組織病理檢查：角質層下見膿皰，棘層增生，真皮上部毛細血管周圍中性粒細胞、淋巴細胞浸潤(見封3圖4)。直接免疫熒光檢查陰性。結合臨床、組織病理和免疫病理檢查結果診斷為角層下膿皰性皮病。

　　治療：在門診給予靜脈滴注甲潑尼龍40mg/d，口服阿維A膠囊10mg，3次/d，雷公藤多苷20mg，3次/d，局部外用爐甘石洗劑、氧化鋅油及復方去炎松軟膏，5天后皮損明顯消退，大部分膿皰已干涸結痂，紅斑暗淡，甲潑尼龍減量改為30mg/d靜脈滴注。繼續治療5天后皮損大部分已消退，將甲潑尼龍改為口服(尤金)24mg/d，并逐漸減量(每2周減4mg)，阿維A膠囊、雷公藤多苷繼續治療，1月后全身皮損基本消退，留下色素沉著斑，未見新發膿皰(見封3圖3)，定期門診隨訪。

　　2 討論

　　角層下膿皰性皮病是一種慢性良性復發性膿皰性皮膚病。目前病因尚未清楚，有學者認為與感染病灶、精神創傷、新陳代謝或內分泌機能異常有關[1]。本病好發于中年女性，男女之比約1：4，主要累及腋下、腹股溝、乳房下、軀干和四肢近側屈面等處，面部不受累。皮損開始即為膿皰，或先為水皰很快變為膿皰，膿皰常為卵圓形、皰壁松弛，皰液呈上部清下部濁的弦月狀，膿皰群集分布，皰周有紅暈，膿皰不斷向外擴展，損害邊緣形成環狀或旋渦狀。本病常無明顯自覺癥狀或有輕度瘙癢感，沒有發熱等全身癥狀。本例患者為青年男性，軀干、四肢反復出現紅斑，紅斑上有較密集小膿皰，組織病理檢查提示角層下膿皰，直接免疫熒光檢查陰性，故角層下膿皰性皮病的診斷是明確的。

　　本病需與以下疾病相鑒別：①泛發性膿皰型銀屑病：以急性泛發性全身的無菌性膿皰伴有明顯的全身癥狀為特點，病情重，常出現紅皮病、關節和指(趾)甲損害，一般有尋常型銀屑病病史，常因處理不當而發生全身泛發性膿皰。②皰疹樣膿皰?。憾嘁娪谠袐D，好發于皮膚折皺處，皮損為群集性環狀排列的小膿皰，愈后色素沉著，周圍不斷出現新膿皰，可累及口腔黏膜。常有高燒，血鈣常偏低，再次妊娠可誘發該病。③IgA天皰瘡：以中老年女性多見，好發于軀干、折皺部位，皮損表現為紅斑或正常皮膚上出現水皰、膿皰，伴有瘙癢。臨床上分為兩型：表皮內嗜中性皮病(IEN)型和角層下膿皰性皮病(SPD)型。SPD型損害類似角層下膿皰性皮病。主要鑒別為IgA天皰瘡直接免疫熒光檢查可見表皮上方細胞間有IgA沉積。④皰疹樣皮炎：基本損害為環形紅斑、丘疹和水皰，尼氏征陰性，瘙癢劇烈。有谷膠過敏性腸病。水皰在表皮下，真皮乳頭有中性粒細胞微膿瘍、IgA和C3呈顆粒狀沉積在真皮乳頭內。

　　本病對氨苯砜、阿維A酯、糖皮質激素、雷公藤多苷、窄譜中波紫外線(NB-UVB)治療有效[2]，其他治療藥物有磺胺類藥物以及硫唑嘌呤。本例患者給予甲潑尼龍、阿維A及雷公藤多苷治療，局部對癥處理后皮損明顯得到控制，癥狀逐漸好轉。