血液檢查

　　間質性肺炎肺泡結構中炎性和免疫細胞異常與肺外其他病變無關聯，許多患者血沉增速，或血液免疫球蛋白增高，與肺纖維化亦無密切關聯。有些患者血清中可查到免疫復合體，是從肺臟產生而溢出的。有一部分患者類風濕因子、抗核抗體陽性，部分患者血清出現抗肺膠原抗體。動脈血氣分析：由于潮氣量減低，呼吸頻率增高，呼吸淺速，肺泡通氣量不足，導致通氣/血流比例降低，發生低氧血癥，但動脈血二氧化碳分壓正常。運動后血氧分壓明顯下降。支氣管肺泡灌注檢查：應用纖維支氣管鏡插入左肺舌葉或右肺中葉，以生理鹽水沖入灌洗，獲得支氣管肺泡灌洗液。將灌洗液作細胞學和非細胞成分的測定。本法具有以下優點：①灌洗液的細胞學檢查能真實地反映肺泡炎肺泡結構中的炎性和效應細胞的類型與數目。②各種間質性肺病的診斷與鑒別診斷。非吸煙人灌洗液的細胞總數為 (0.2～0.5)×104/ml 其中肺泡巨噬細胞占85%～90%，淋巴細胞約占10%，中性粒細胞及嗜酸粒細胞僅占1%以下，細胞總數多由肺泡巨噬細胞的增加而增加，而細胞種類的變化在ILD 時有診斷意義。如過敏性肺泡炎、結節病、慢性鈹肺時淋巴細胞顯示明顯增加。膠原病伴肺間質纖維化時也可見淋巴細胞增加。而細菌性肺炎、氣道感染以及 ARDS 時嗜中性粒細胞增加。閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎時可出現淋巴細胞、粒細胞的增加。支氣管肺泡灌洗液的淋巴細胞中T 細胞占70%～80%，B 細胞占10%～20%，而ILD 中的結節病、過敏性肺泡炎、慢性鈹肺則T 細胞增加。一直想用標記T 細胞亞群或T 細胞、B細胞的活化程度解釋ILD 的活動性和預后。僅見結節病時T細胞數及活化T 細胞數的增加與病情的進展情況相關。此外在特發性肺間質纖維化時活化的B 細胞增加則提示病情的進展，淋巴細胞增多則對激素治療效果較好，其預后也較好。

　　胸部X線檢查

　　診斷間質性肺炎的常用方法之一。早期肺泡炎顯示雙下肺野模糊陰影，密度增高如磨砂玻璃樣，由于早期臨床癥狀不明顯，患者很少就診，易被忽略，病情進一步進展，肺野內出現網狀陰影甚至網狀結節狀陰影，結節1～5mm 大小不等。晚期有大小不等的囊狀改變，呈蜂窩肺，肺體積縮小，膈肌上抬，葉間裂移位，發展至晚期則診斷較易，但已失去早期診斷的意義。約有30%患者肺活檢證實為間質性肺纖維化，但胸部X 線檢查卻正常，因此X 線檢查對肺泡炎不夠敏感，且缺乏特異性。肺部CT 或高分辨CT：對肺組織和間質更能細致顯示其形態結構變化，對早期肺纖維化以及蜂窩肺的確立很有價值，CT 影像的特點包括結節影，支氣管血管壁不規則影，線狀影和肺野的濃度等四種影像，結節可出現在小葉的中心、胸膜、靜脈周圍、細靜脈和支氣管血管壁的不規則影處。同樣支氣管血管壁不規則出現于小葉中心，支氣管動脈和靜脈及細靜脈的周圍。高分辨CT 影像對間質性肺病的診斷明顯優于普通X 線胸片，對于早期的肺纖維化以及蜂窩肺的確立很有價值。尤其CT 影像在判定常以周邊病變為主的ILD 具有獨特的診斷價值。

　　肺功能檢查

　　此項檢查僅是功能的診斷，而非病理診斷，在早期階段，肺功能檢查可以完全正常，當病情進展才可能出現肺功能檢查的異常。ILD 最顯著的肺功能變化為通氣功能的異常和氣體交換功能的降低。通氣功能是以限制性通氣障礙為主、肺活量減少、殘氣量隨病情進展而減少，隨之肺總量也減少。第 1s 時間肺活量(FEV1.0)與用力肺活量(FVC)之比即1s 率出現明顯升高，如已達到90%則支持ILD 的診斷。ILD 的早期可有小氣道功能障礙，其V50、V25均降低ILD形成纖維化后而出現V50、V25 增加。ILD 的早期還可以出現氣體交換功能障礙，如彌散功能(DLCO)較早期即有降低，一旦X 線胸片發現間質性改變，DLCO 則已降低50%以下。肺功能改變與肺部病變二者的相關性，在病變輕微者極差，病情嚴重者相關性較好。凡肺功能嚴重損害者，肺部病變肯定嚴重。在肺功能的各項檢測中，容量-壓力曲線測驗和運動時動脈血氧的變化，僅在反映肺纖維化的嚴重程度上最為敏感。肺功能檢查對于ILD 的早期診斷與判定預后是非常有用的，特別是動態觀察VC、FEV1.0、DLCO 等指標。至于肺功能檢查能否判斷激素或免疫遏制劑治療ILD 的療效，有不同的看法，僅以肺功能的變化評價療效是不夠的。

　　肺活檢

　　肺活檢是診斷ILD 的較好程序，當病史、X 線胸片、肺功能檢查及支氣管肺泡灌洗以及生化學、感染病學等檢查得不出推斷性的診斷時，要進行肺活檢。肺活檢分為兩種①應用纖維支氣管鏡做肺活檢，其優點為操作簡便，安全性高，可作為常規檢查，且便于復查。學者認為，纖維支鏡所取的肺組織過小，(<2mm 時)難以見到病理組織的全貌。且誤診率及漏診率較高，為提高陽性率可取5～6 塊肺組織。②刮胸肺活檢：切去肺組織2cm×2cm，可全面觀察肺泡炎的類型和程度。此方法雖然是損傷性檢查手段，但從確立診斷方面和免受不必要的各類檢查及無目的的治療方面，無疑開胸肺活檢是必要的。國外學者報道經纖維支氣管鏡肺活檢不能明確診斷的病例，將有90%可在開胸活檢得到確診，并認為特發性肺間質纖維化中的普通間質性肺炎、脫屑性間質性肺炎只有開胸肺活檢才能獲得確診。相比之下我國開展開胸肺活檢甚少，這是阻礙診斷水平提高的主要原因。

　　67Ga 核素掃描

　　67Ga 不聚集于正常的組織器官，而聚集于慢性炎性組織，其敏感性很高但特異性低。67Ga 指數即67Ga 在肺內聚集所占全肺面積的百分比。>50U 表示陽性。70%的特發性肺纖維化67Ga 指數>50U。

　　流行病學

　　本病多為散發，見于各年齡組，以40～70 歲較多，在美國ILD 發病率為20/10 萬～40/10 萬，美國疾病控制中心統計，炎癥后纖維化(膠原血管病、放射性肺炎和石棉肺)死亡者，男性由48.6/10 萬(1979)上升到50.9/10 萬(1991)，女性由21.4/10 萬上升至27.2/10 萬，關于ILD 報道日見增多，其發病率也日見增長。關于特發性肺間質纖維化的發病率不詳。1990～1994 年間有報道估計其發病率為3/10 萬～6/10 萬。本病男性多于女性，新墨西哥州1994 年的調查資料表明特發性肺間質纖維化發病率男性為20.2/10 萬，女性13.2/10 萬，多為中年人，通常在40～70 歲之間，診斷時平均年齡為66 歲，發病率隨年齡增長而增加。35～44 歲年齡段發病率為2.7/10 萬;75 歲以上則發病率增加至175/10 萬。無明顯的地理分布差異，且無明顯種族傾向，但其病死率似乎白人高于黑人，其原因不清。死亡率隨年齡增長而增加。對于病因未明的ILD 尚無法預防。但吸煙者發展為特發性肺間質纖維化的危險性增加，且隨吸煙者的增加，危險性增加。病因已明的ILD 的預防應該是對于凡是在大粉塵量工作環境中的各類人員，長期接觸刺激性強的氣體如氯氣、氨、二氧化碳、甲醛和各類酸霧、放射性損傷者以及養鳥人群等進行重點監測，定期進行肺功能測定、血氣分析及常規的X 線檢查，及時早期發現疾病，及時診治。另外空氣中各種微生物、微粒、異性蛋白過敏原、有害刺激性氣體的吸入也可引起肺損害。

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