血液檢查

　　間質(zhì)性肺炎肺泡結(jié)構(gòu)中炎性和免疫細(xì)胞異常與肺外其他病變無關(guān)聯(lián)，許多患者血沉增速，或血液免疫球蛋白增高，與肺纖維化亦無密切關(guān)聯(lián)。有些患者血清中可查到免疫復(fù)合體，是從肺臟產(chǎn)生而溢出的。有一部分患者類風(fēng)濕因子、抗核抗體陽性，部分患者血清出現(xiàn)抗肺膠原抗體。動(dòng)脈血?dú)夥治觯河捎诔睔饬繙p低，呼吸頻率增高，呼吸淺速，肺泡通氣量不足，導(dǎo)致通氣/血流比例降低，發(fā)生低氧血癥，但動(dòng)脈血二氧化碳分壓正常。運(yùn)動(dòng)后血氧分壓明顯下降。支氣管肺泡灌注檢查：應(yīng)用纖維支氣管鏡插入左肺舌葉或右肺中葉，以生理鹽水沖入灌洗，獲得支氣管肺泡灌洗液。將灌洗液作細(xì)胞學(xué)和非細(xì)胞成分的測定。本法具有以下優(yōu)點(diǎn)：①灌洗液的細(xì)胞學(xué)檢查能真實(shí)地反映肺泡炎肺泡結(jié)構(gòu)中的炎性和效應(yīng)細(xì)胞的類型與數(shù)目。②各種間質(zhì)性肺病的診斷與鑒別診斷。非吸煙人灌洗液的細(xì)胞總數(shù)為 (0.2～0.5)×104/ml 其中肺泡巨噬細(xì)胞占85%～90%，淋巴細(xì)胞約占10%，中性粒細(xì)胞及嗜酸粒細(xì)胞僅占1%以下，細(xì)胞總數(shù)多由肺泡巨噬細(xì)胞的增加而增加，而細(xì)胞種類的變化在ILD 時(shí)有診斷意義。如過敏性肺泡炎、結(jié)節(jié)病、慢性鈹肺時(shí)淋巴細(xì)胞顯示明顯增加。膠原病伴肺間質(zhì)纖維化時(shí)也可見淋巴細(xì)胞增加。而細(xì)菌性肺炎、氣道感染以及 ARDS 時(shí)嗜中性粒細(xì)胞增加。閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎時(shí)可出現(xiàn)淋巴細(xì)胞、粒細(xì)胞的增加。支氣管肺泡灌洗液的淋巴細(xì)胞中T 細(xì)胞占70%～80%，B 細(xì)胞占10%～20%，而ILD 中的結(jié)節(jié)病、過敏性肺泡炎、慢性鈹肺則T 細(xì)胞增加。一直想用標(biāo)記T 細(xì)胞亞群或T 細(xì)胞、B細(xì)胞的活化程度解釋ILD 的活動(dòng)性和預(yù)后。僅見結(jié)節(jié)病時(shí)T細(xì)胞數(shù)及活化T 細(xì)胞數(shù)的增加與病情的進(jìn)展情況相關(guān)。此外在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化時(shí)活化的B 細(xì)胞增加則提示病情的進(jìn)展，淋巴細(xì)胞增多則對(duì)激素治療效果較好，其預(yù)后也較好。

　　胸部X線檢查

　　診斷間質(zhì)性肺炎的常用方法之一。早期肺泡炎顯示雙下肺野模糊陰影，密度增高如磨砂玻璃樣，由于早期臨床癥狀不明顯，患者很少就診，易被忽略，病情進(jìn)一步進(jìn)展，肺野內(nèi)出現(xiàn)網(wǎng)狀陰影甚至網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影，結(jié)節(jié)1～5mm 大小不等。晚期有大小不等的囊狀改變，呈蜂窩肺，肺體積縮小，膈肌上抬，葉間裂移位，發(fā)展至晚期則診斷較易，但已失去早期診斷的意義。約有30%患者肺活檢證實(shí)為間質(zhì)性肺纖維化，但胸部X 線檢查卻正常，因此X 線檢查對(duì)肺泡炎不夠敏感，且缺乏特異性。肺部CT 或高分辨CT：對(duì)肺組織和間質(zhì)更能細(xì)致顯示其形態(tài)結(jié)構(gòu)變化，對(duì)早期肺纖維化以及蜂窩肺的確立很有價(jià)值，CT 影像的特點(diǎn)包括結(jié)節(jié)影，支氣管血管壁不規(guī)則影，線狀影和肺野的濃度等四種影像，結(jié)節(jié)可出現(xiàn)在小葉的中心、胸膜、靜脈周圍、細(xì)靜脈和支氣管血管壁的不規(guī)則影處。同樣支氣管血管壁不規(guī)則出現(xiàn)于小葉中心，支氣管動(dòng)脈和靜脈及細(xì)靜脈的周圍。高分辨CT 影像對(duì)間質(zhì)性肺病的診斷明顯優(yōu)于普通X 線胸片，對(duì)于早期的肺纖維化以及蜂窩肺的確立很有價(jià)值。尤其CT 影像在判定常以周邊病變?yōu)橹鞯腎LD 具有獨(dú)特的診斷價(jià)值。

　　肺功能檢查

　　此項(xiàng)檢查僅是功能的診斷，而非病理診斷，在早期階段，肺功能檢查可以完全正常，當(dāng)病情進(jìn)展才可能出現(xiàn)肺功能檢查的異常。ILD 最顯著的肺功能變化為通氣功能的異常和氣體交換功能的降低。通氣功能是以限制性通氣障礙為主、肺活量減少、殘氣量隨病情進(jìn)展而減少，隨之肺總量也減少。第 1s 時(shí)間肺活量(FEV1.0)與用力肺活量(FVC)之比即1s 率出現(xiàn)明顯升高，如已達(dá)到90%則支持ILD 的診斷。ILD 的早期可有小氣道功能障礙，其V50、V25均降低ILD形成纖維化后而出現(xiàn)V50、V25 增加。ILD 的早期還可以出現(xiàn)氣體交換功能障礙，如彌散功能(DLCO)較早期即有降低，一旦X 線胸片發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性改變，DLCO 則已降低50%以下。肺功能改變與肺部病變二者的相關(guān)性，在病變輕微者極差，病情嚴(yán)重者相關(guān)性較好。凡肺功能嚴(yán)重?fù)p害者，肺部病變肯定嚴(yán)重。在肺功能的各項(xiàng)檢測中，容量-壓力曲線測驗(yàn)和運(yùn)動(dòng)時(shí)動(dòng)脈血氧的變化，僅在反映肺纖維化的嚴(yán)重程度上最為敏感。肺功能檢查對(duì)于ILD 的早期診斷與判定預(yù)后是非常有用的，特別是動(dòng)態(tài)觀察VC、FEV1.0、DLCO 等指標(biāo)。至于肺功能檢查能否判斷激素或免疫遏制劑治療ILD 的療效，有不同的看法，僅以肺功能的變化評(píng)價(jià)療效是不夠的。

　　肺活檢

　　肺活檢是診斷ILD 的較好程序，當(dāng)病史、X 線胸片、肺功能檢查及支氣管肺泡灌洗以及生化學(xué)、感染病學(xué)等檢查得不出推斷性的診斷時(shí)，要進(jìn)行肺活檢。肺活檢分為兩種①應(yīng)用纖維支氣管鏡做肺活檢，其優(yōu)點(diǎn)為操作簡便，安全性高，可作為常規(guī)檢查，且便于復(fù)查。學(xué)者認(rèn)為，纖維支鏡所取的肺組織過小，(<2mm 時(shí))難以見到病理組織的全貌。且誤診率及漏診率較高，為提高陽性率可取5～6 塊肺組織。②刮胸肺活檢：切去肺組織2cm×2cm，可全面觀察肺泡炎的類型和程度。此方法雖然是損傷性檢查手段，但從確立診斷方面和免受不必要的各類檢查及無目的的治療方面，無疑開胸肺活檢是必要的。國外學(xué)者報(bào)道經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢不能明確診斷的病例，將有90%可在開胸活檢得到確診，并認(rèn)為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化中的普通間質(zhì)性肺炎、脫屑性間質(zhì)性肺炎只有開胸肺活檢才能獲得確診。相比之下我國開展開胸肺活檢甚少，這是阻礙診斷水平提高的主要原因。

　　67Ga 核素掃描

　　67Ga 不聚集于正常的組織器官，而聚集于慢性炎性組織，其敏感性很高但特異性低。67Ga 指數(shù)即67Ga 在肺內(nèi)聚集所占全肺面積的百分比。>50U 表示陽性。70%的特發(fā)性肺纖維化67Ga 指數(shù)>50U。

　　流行病學(xué)

　　本病多為散發(fā)，見于各年齡組，以40～70 歲較多，在美國ILD 發(fā)病率為20/10 萬～40/10 萬，美國疾病控制中心統(tǒng)計(jì)，炎癥后纖維化(膠原血管病、放射性肺炎和石棉肺)死亡者，男性由48.6/10 萬(1979)上升到50.9/10 萬(1991)，女性由21.4/10 萬上升至27.2/10 萬，關(guān)于ILD 報(bào)道日見增多，其發(fā)病率也日見增長。關(guān)于特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病率不詳。1990～1994 年間有報(bào)道估計(jì)其發(fā)病率為3/10 萬～6/10 萬。本病男性多于女性，新墨西哥州1994 年的調(diào)查資料表明特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化發(fā)病率男性為20.2/10 萬，女性13.2/10 萬，多為中年人，通常在40～70 歲之間，診斷時(shí)平均年齡為66 歲，發(fā)病率隨年齡增長而增加。35～44 歲年齡段發(fā)病率為2.7/10 萬;75 歲以上則發(fā)病率增加至175/10 萬。無明顯的地理分布差異，且無明顯種族傾向，但其病死率似乎白人高于黑人，其原因不清。死亡率隨年齡增長而增加。對(duì)于病因未明的ILD 尚無法預(yù)防。但吸煙者發(fā)展為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的危險(xiǎn)性增加，且隨吸煙者的增加，危險(xiǎn)性增加。病因已明的ILD 的預(yù)防應(yīng)該是對(duì)于凡是在大粉塵量工作環(huán)境中的各類人員，長期接觸刺激性強(qiáng)的氣體如氯氣、氨、二氧化碳、甲醛和各類酸霧、放射性損傷者以及養(yǎng)鳥人群等進(jìn)行重點(diǎn)監(jiān)測，定期進(jìn)行肺功能測定、血?dú)夥治黾俺Ｒ?guī)的X 線檢查，及時(shí)早期發(fā)現(xiàn)疾病，及時(shí)診治。另外空氣中各種微生物、微粒、異性蛋白過敏原、有害刺激性氣體的吸入也可引起肺損害。

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