皮膚性淀粉樣變性的病因是什么
時間:2015-02-07來源:求醫網
淀粉樣變是指淀粉樣物質沉積于組織或器官導致的疾病,均勻無結構的淀粉樣蛋沉積于組織或器官,并導致所沉積的組織及器官有不同程度機能障礙的疾患。淀粉樣蛋白是一種球蛋白和粘多糖的復合物,由于其化學反應類似淀粉(如與碘反應)故名,但實際與淀粉無關。本病一般分為原發性和繼發性。前者淀粉樣蛋白主要沉積在間質組織,又可分為局限性及系統性。后者常繼發于慢性炎癥性疾患如結核病、類風濕性關節炎、骨髓炎等。
淀粉樣變是指淀粉樣物質沉積于組織或器官導致的疾病,實際與淀粉無關。一般認為本病屬于常染色體顯性遺傳,或與代謝障礙有關。因累及的器官不同,而分為系統性或皮膚淀粉樣變,此兩種類型有原發性及繼發性之分。
根據皮損的不同,皮膚淀粉樣變有分:苔蘚樣淀粉樣變、斑狀淀粉樣變、混合型淀粉樣變、結節狀淀粉樣變,還有皮膚異色病樣淀粉樣變等。
根據皮損的不同,皮膚淀粉樣變有分:苔蘚樣淀粉樣變、斑狀淀粉樣變、混合型淀粉樣變、結節狀淀粉樣變,還有皮膚異色病樣淀粉樣變等。
苔蘚樣淀粉樣變最常見,發病年齡不限。典型皮損為發生于小腿脛前、呈正常膚色到黃褐色的丘疹,大小約I~3mm,表面常有少許鱗屑,頂端往往過度角化和粗糙;丘疹密集成片,但常不融合,自覺劇癢。有時丘疹沿皮紋呈念珠狀排列,頗具特征性。也可融合成斑塊,表面呈疣狀,與肥厚性扁平苔蘚或慢性單純苔蘚相似,但仍可辯認出斑塊表面的丘疹,斑塊的邊緣亦可見到褐色丘疹。日久皮損可逐漸擴展至小腿屈側、大腿、踝部和足背,偶亦波及前臂伸側、腹部或胸壁。
斑狀淀粉樣變較苔蘚樣淀粉樣變少見,其特點是由點狀色素斑點聚集成波紋狀或網狀褐色色素斑,對稱分布于背部肩胛區、小腿、臂部、乳房和臀部,中等度瘙癢,容易誤診為炎癥后色素沉著。 有時苔蘚樣和斑狀兩種皮損可同時存在,而且可互相轉變,稱雙相型或混合型皮膚淀粉樣變,本病經過慢性,往往遷延多年,可自行消退,但仍可復發。
極少數患者表現為結節狀淀粉樣變,還有皮膚異色病樣淀粉樣變等。前者皮損表現為數目不等的褐色的黃豆至花生米大小高出皮面的結節,堅硬如實,有時伴有劇烈的瘙癢;后者類似斑狀淀粉樣變,但有色素沉著、色素減退、毛細血管擴張、表皮萎縮等,病理上特征性。
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