免疫因素是引發(fā)淀粉樣變性的主要病因
時間:2015-02-07來源:求醫(yī)網
淀粉樣變性(amyloidosis,AL)是由多種原因造成的淀粉樣物在體內各臟器細胞間的沉積,致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合征。包括一組疾病。組織內有淀粉樣物質沉著稱為淀粉樣變性,也稱淀粉樣物質沉著癥。淀粉樣物質是蛋白樣物質,由于遇碘時,可被染成棕褐色,再加硫酸后呈藍色,與淀粉遇碘時的反應相似,故稱之為淀粉樣變性。淀粉樣變性為大量的各種可溶性纖維可溶性蛋白(淀粉樣)組織而損傷正常的組織功能。
醫(yī)學專家認為免疫因素是引發(fā)淀粉樣變性的主要病因:
淀粉樣物沉積多伴有慢性或復發(fā)性感染或炎癥性疾病如結核、瘤性麻風、梅毒等疾病,但不同國家和地區(qū)的發(fā)病率差別很大。據(jù)報道,印度約3/4(150/200)的繼發(fā)性淀粉樣變性系結核病引起,而北美極少。瘤性麻風伴發(fā)淀粉樣變性以非洲、印度、東南亞、南美等地多見,發(fā)病率為3%~33%。其他如慢性骨髓炎、燒傷、截癱伴褥瘡、慢性腎盂腎炎、血吸蟲病、囊性纖維化等疾病也較常并發(fā)此病。皮下注射海洛因(二醋嗎啡)致慢性化膿性皮膚感染,以及有報道繼發(fā)性淀粉樣變性與人類免疫缺陷病毒感染有關,這些都支持了淀粉樣物是抗原-抗體反應之結果,抗原-抗體復合物的直接沉積,或是過量的抗原-抗體反應時,淀粉樣物是抗體合成中的副產品。有的研究還指出,在這過程中補體起重要作用。此外,有些自身免疫性疾病患者也可見淀粉樣變性,最常見的是類風濕性關節(jié)炎,有報道1000例類風濕性關節(jié)炎患者隨訪10年后有3.1%因并發(fā)淀粉樣變性而死亡;其次為強直性脊柱炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、進行性硬化癥、Still病、銀屑病關節(jié)炎、Reiter綜合征、結節(jié)性多動脈炎、舍格倫綜合征(干燥綜合征)、Behcet病、潰瘍性結腸炎、Crohn病及Wipple病等。
有學者認為,淀粉樣物是一種生理性物質,正常人體內存在微量,且隨年齡增長而增多。一旦T細胞功能減退而B細胞功能亢進,則淀粉樣物產生就過多,會導致病理改變;或者是B細胞功能有缺陷,產生異常輕鏈,因其溶解度低而易沉積于組織中,造成淀粉樣變性。實驗表明,胸腺先天性發(fā)育不全時,淀粉樣變性的誘發(fā)時間縮短,說明了T細胞功能在發(fā)病中的重要性。
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