淀粉樣變性(amyloidosis，AL)是由多種原因造成的淀粉樣物在體內(nèi)各臟器細胞間的沉積，致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合征。下面我們就來了解一下，淀粉樣變性西醫(yī)特殊療法：

　　特殊的治療措施：

　　有AL蛋白，尤伴多發(fā)性骨髓瘤的患者用消除克隆性漿細胞的方法進行治療。雖然50%～60%的骨髓瘤患者對烷化劑和潑尼松治療有反應，可見存活率增高，但本病迄今無法治愈，淀粉樣物沉積也難以逆轉(zhuǎn)。對一組153例經(jīng)活檢證實的原發(fā)性淀粉樣變性患者評估以烷化劑為基礎的化療療效時，見18%有滿意的客觀反應。達有效的中位時間為11.7個月，有效組的生存期明顯延長，但此組患者中有10例出現(xiàn)細胞遺傳的異常，其中4例為急性非淋巴細胞白血病(ANLL)，而5例為骨髓增生異常綜合征(MDS)。另一組101例用氧芬胂(馬法蘭)加激素6周與每天用秋水仙堿的前瞻性隨機交叉研究指出，在生存期(分別為25個月和18個月)方面，烷化劑治療與否之兩組間無顯著性差異。但對僅接受一種方案治療的患者生存期分析，則氧芬胂(馬法蘭)合用潑尼松的方案有明顯優(yōu)勢。

　　對淀粉樣變性的最成功的治療當屬預防性地對家族性地中海熱患者使用秋水仙堿。秋水仙堿可預防實驗性酪氨酸誘導的鼠AA蛋白的沉積，這可能是通過阻斷粒細胞和(或)肝細胞釋放淀粉樣物A的前質(zhì)。秋水仙堿也可用于繼發(fā)性淀粉樣變性。在有些病例，可減少淀粉樣物在腎臟的沉積，尤其在有蛋白尿而無明顯腎病者，可預防腎功能的惡化。秋水仙堿的常用劑量為1.0～1.5mg/d，分次給予，應用時要小心白細胞下降。

　　有報道稱，在動物實驗中二甲基砜可增加鼠的淀粉樣物纖絲的溶解和預防淀粉樣物的沉積。臨床上亦有零星的治療原發(fā)性淀粉樣變性有效的報道。但亦有令人失望的報道。至今僅用于實驗研究。

　　大鼠注射酪蛋白后所造成的淀粉樣物沉積可因使用維生素E而減少，故被推薦用于臨床。有報道，16例原發(fā)性淀粉樣變性者在使用維生素E治療后，無一例有病情惡化的跡象，平均生存期為19.4個月。

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