淀粉樣變性(類淀粉沉積癥)
淀粉樣變性西醫一般療法介紹
淀粉樣變性(amyloidosis,AL)是由多種原因造成的淀粉樣物在體內各臟器細胞間的沉積,致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合征。
一般支持治療:
發生腎病綜合征者應限制鈉攝入,必要時給予利尿劑。若出現腎功能衰竭,則可予以透析治療;在繼發性淀粉樣變性者可考慮予腎移植,有些報道移植成功者的生存期可較長;但亦有報道稱移植腎中再現淀粉樣物沉積。
限制鈉的攝入和應用利尿劑對充血性心力衰竭有益。要慎重應用洋地黃,一般僅限于室上性快速心律不齊時使用。因患者對此類藥物甚為敏感,常可出現心臟傳導阻滯和心律失常。鈣通道阻滯藥具有潛在的促進心力衰竭之可能,故不應作為心律不齊的優選藥物。對暈厥者需行心電監護,必要時需安裝心臟起搏器。有報告對僅有心臟累及者作心臟移植并隨訪8年獲成功者,一組7例作心臟移植的患者中有5例存活,移植后完全恢復(32±12)個月,而有2例約在4個月后心肌活檢再次顯示有淀粉樣物沉積。
長作用的生長激素釋放遏制激素類似物有助于控制由自主神經功能紊亂所致的腹瀉,西沙必利可增加胃排空,改善因胃腸動力受損而引起的惡心、嘔吐及假性腸梗阻等癥狀。周圍神經病變者予對癥治療,少數則要用麻醉藥以控制嚴重的疼痛。對腕管綜合征者,外科減壓手術可緩解部分癥狀。對因巨舌所造成的氣道阻塞或睡時窒息應予氣管切開。
彈性長襪或緊身衣可能有助于糾正直立性低血壓。
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