淀粉樣變性西醫(yī)一般療法介紹

　　淀粉樣變性(amyloidosis，AL)是由多種原因造成的淀粉樣物在體內(nèi)各臟器細(xì)胞間的沉積，致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合征。

　　一般支持治療：

　　發(fā)生腎病綜合征者應(yīng)限制鈉攝入，必要時(shí)給予利尿劑。若出現(xiàn)腎功能衰竭，則可予以透析治療;在繼發(fā)性淀粉樣變性者可考慮予腎移植，有些報(bào)道移植成功者的生存期可較長;但亦有報(bào)道稱移植腎中再現(xiàn)淀粉樣物沉積。

　　限制鈉的攝入和應(yīng)用利尿劑對(duì)充血性心力衰竭有益。要慎重應(yīng)用洋地黃，一般僅限于室上性快速心律不齊時(shí)使用。因患者對(duì)此類藥物甚為敏感，常可出現(xiàn)心臟傳導(dǎo)阻滯和心律失常。鈣通道阻滯藥具有潛在的促進(jìn)心力衰竭之可能，故不應(yīng)作為心律不齊的優(yōu)選藥物。對(duì)暈厥者需行心電監(jiān)護(hù)，必要時(shí)需安裝心臟起搏器。有報(bào)告對(duì)僅有心臟累及者作心臟移植并隨訪8年獲成功者，一組7例作心臟移植的患者中有5例存活，移植后完全恢復(fù)(32±12)個(gè)月，而有2例約在4個(gè)月后心肌活檢再次顯示有淀粉樣物沉積。

　　長作用的生長激素釋放遏制激素類似物有助于控制由自主神經(jīng)功能紊亂所致的腹瀉，西沙必利可增加胃排空，改善因胃腸動(dòng)力受損而引起的惡心、嘔吐及假性腸梗阻等癥狀。周圍神經(jīng)病變者予對(duì)癥治療，少數(shù)則要用麻醉藥以控制嚴(yán)重的疼痛。對(duì)腕管綜合征者，外科減壓手術(shù)可緩解部分癥狀。對(duì)因巨舌所造成的氣道阻塞或睡時(shí)窒息應(yīng)予氣管切開。

　　彈性長襪或緊身衣可能有助于糾正直立性低血壓。