淀粉樣變性(類淀粉沉積癥)
淀粉樣變性的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么
淀粉樣變是指淀粉樣物質(zhì)沉積于組織或器官導(dǎo)致的疾病,實際與淀粉無關(guān)。一般認(rèn)為本病屬于常染色體顯性遺傳,或與代謝障礙有關(guān)。因累及的器官不同,而分為系統(tǒng)性或皮膚淀粉樣變,此兩種類型有原發(fā)性及繼發(fā)性之分。下面是該病的診斷標(biāo)準(zhǔn):
1、原因不明的器官腫大和(或)器官功能不全。
2、血和(或)尿中有單克隆免疫球蛋白輕鏈存在。
3、活體組織病理檢查及剛果紅染色證實為淀粉樣變性并經(jīng)免疫組化檢查證實為λ鏈或κ鏈。
在上述3項中,第3項活體組織檢查是診斷本病的必需條件。
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