肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是一種以心肌進(jìn)行性肥厚、心室腔進(jìn)行性縮小為特征，典型者在左心室，以室間隔為甚，偶而可呈同心性肥厚為特征的一種心肌病。以左心室血液充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降為基本病理特點(diǎn)的原因不明的心肌疾病。根據(jù)左室流出道有無梗阻可將其分為梗阻型和非梗阻型兩型。通常為常染色體顯性遺傳。

　　肥厚型心肌病的臨床表現(xiàn)有以下幾種：

　　1、勞力性呼吸困難：約80%的病人于勞累后出現(xiàn)呼吸急促，這與左室順應(yīng)性差，充盈受阻，舒張末期壓力升高及肺淤血有關(guān)。

　　2、心前區(qū)悶痛：約2/3病人出現(xiàn)非典型的心絞痛，常因勞累誘發(fā)，持續(xù)時(shí)間長，對(duì)硝酸甘油反應(yīng)不佳，可能由于肥厚的心肌需血量增加，冠狀動(dòng)脈血供相對(duì)不足，故有心肌缺血表現(xiàn)。

　　3、頻發(fā)一過性暈厥：1/3病人發(fā)生于突然站立和運(yùn)動(dòng)后暈厥，片刻后可自行緩解，此癥狀可以是病人惟一的主訴。發(fā)生暈厥的原因認(rèn)為：①由于左室順應(yīng)性差和流出道梗阻，造成心排血量降低，導(dǎo)致體循環(huán)、腦動(dòng)脈供血不足所致;②體力活動(dòng)或情緒激動(dòng)，交感神經(jīng)興奮性增高，使肥厚的心肌收縮力增加，致使左室順應(yīng)性進(jìn)一步降低，舒張期血液充盈更少，流出道梗阻更加重，心排血量更減少，故病人常感心悸、乏力。

　　4、乏力、頭暈與昏厥，多在活動(dòng)時(shí)發(fā)生，是由于心率加快，使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進(jìn)一步縮短，使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進(jìn)一步縮短，加重充盈不足，心排血量減低。活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)由于交感神經(jīng)作用使肥厚的心肌收縮加強(qiáng)，加重流出道梗阻，心排血量驟減而引起癥狀

　　5、心悸，由于心功能減退或心律失常所致。

　　6、猝死：多數(shù)學(xué)者認(rèn)為有下列情況為猝死高危者：①發(fā)生過心臟驟停的幸存者，且有室顫證據(jù);②發(fā)生過持續(xù)性心動(dòng)過速的病人;③有猝死家族史;④有高危性的基因突變(如Arg403Cln突變);⑤幼年發(fā)病者;⑥心肌肥厚顯著者;⑦運(yùn)動(dòng)引起的低血壓。

　　7、心力衰竭：在病情晚期，可出現(xiàn)左、右心力衰竭的癥狀，如氣喘、心慌、不能平臥、肝臟增大、下肢水腫等等。由于心肌順應(yīng)性減低，心室舒張末期壓顯著增高，繼而心房壓升高，且常合并心房顫動(dòng)。晚期患者心肌纖維化廣泛，心室收縮功能也減弱，易發(fā)生心力衰竭與猝死。

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