門靜脈高壓主要是由各種肝硬化引起的，在我國絕大多數是由肝炎肝硬化所致，其次是血吸蟲性肝硬化和酒精性肝硬化，關于各種類型的肝硬化的臨床表現及實驗室檢查特點參見肝硬化，本癥多見于中年男性，病情發展緩慢，其主要的臨床表現有：脾臟腫大、腹水、門體側支循環的形成及門脈高壓性胃腸病，其中以門體側支循環的形成有特征性，這些臨床表現常伴有相應的并發癥，如脾功能亢進、原發性腹膜炎、消化道出血、肝性腦病及低蛋白血癥等。

　　脾功能亢進充血性脾大是本病的主要臨床表現之一，也是臨床最早發現的體征。

　　1、脾大發生的原因：

　　(1)脾動脈擴張：由于脾動脈擴張，血流量增加，脾靜脈輸出血流阻力增加和門靜脈壓力逆傳到脾，使脾臟發生被動性充血腫大，脾組織和脾內纖維組織增生，導致脾大。

　　(2)脾臟單核巨噬細胞增生：最近的研究表明，約1/3的患者脾亢在實行各種門腔分流術后不能緩解，甚至個別患者的脾亢發生在門脈減壓術后，其原因為：由于腸道抗原物質經門體側支循環進入體循環，被脾臟識別攝取;或經脾靜脈直接逆流入脾，抗原刺激脾臟單核巨噬細胞增生，形成脾功能亢進，脾大。

　　2、臨床特征與表現：

　　脾大伴有脾功能亢進時病人表現有白細胞減少，增生性貧血和血小板減低，易并發貧血、發熱、感染及出血傾向，有脾周圍炎時脾臟可有觸痛。

　　一般情況下，門靜脈高壓往往伴有脾大，脾功能亢進，但三者之間缺乏相關性，不成比例，脾臟的大小，活動度，質地與病程病因相關，如大結節性肝硬化者比小結節性肝硬化者脾大明顯，血吸蟲性肝硬化比酒精性肝硬化者脾大更為突出。

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