原發性膽汁性肝硬化(膽汁性肝硬化)
原發性膽汁性肝硬化的癥狀表現
原發性膽汁性肝硬化的臨床表現:
約90%的患者為婦女,發病年齡為30一65歲,平均50-55歲。30%一50%的無癥狀患者通常在常規檢查中被發現。一般表現為血清堿性磷酸酶水平持續升高。臨床上PBC也可分四期:
①早期常有輕度乏力和間歇性瘙癢,半數有輕度肝腫大,少于1/4有脾腫大,這時血清堿性磷酸酶及谷氮酰轉肽酶增高常為單獨的陽性發現。也可有AMA陽性。瘙癢有日輕夜重的特點,黃疸可發生于瘙癢之后或同時;
②無黃疸期,此期已有膽管破壞及減少,膽固醇增高,掌、跖、胸背皮膚、服內眥有黃疣;
?、埸S疸期,黃疸持續加深,相當于病理分期的肝纖維化期,膽管已消失,有骨質疏松、脂溶性維生素缺乏、維生素D代謝障礙;
④晚期,肝脾均明顯增大,乏力加重,可出現腹水及門脈高壓,食管靜脈曲張,已達肝硬化期。其他癥狀包括指端增大(杵狀指),骨、周圍神經、腎的異常,大便灰白、油膩伴惡臭,后期,肝硬化所有的癥狀和并發癥都會發生。
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