特發性肺纖維化的診斷主要根據臨床特征、胸部影像學表現、肺通氣及彌散功能、病理活檢及排除其他已知原因導致的ILD。根據是否有外科肺活檢的結果，有2種確診標準。

　　1.確診標準一

　　(1)外科肺活檢顯示組織學符合尋常型間質性肺炎的改變。

　　(2)同時具備下列條件：①排除其他已知的可引起ILD的疾病，如藥物中毒、職業環境性接觸和結締組織病等。②肺功能檢查有限制性通氣功能障礙伴彌散功能下降。③常規X線胸片或HRCT顯示雙下肺和胸膜下分布為主的網狀改變或伴蜂窩肺，可伴有少量磨玻璃樣陰影。

　　2.確診標準二

　　無外科肺活檢時，需要符合下列所有4條主要指標和3條以上的次要指標。

　　(1)主要指標 ①除外已知原因的ILD，如某些藥物毒性作用、職業環境接觸史和結締組織病等。②肺功能表現異常，包括限制性通氣功能障礙[肺活量(VC)減少，而FEV1/FVC正?；蛟黾覿和(或)氣體交換障礙[靜態/運動時P(A-a)O2增加或DLco降低]。③胸部HRCT表現為雙下肺和胸膜下分布為主的網狀改變或伴蜂窩肺，可伴有極少量磨玻璃樣陰影。④經纖維支氣管鏡肺活檢(TBLB)或支氣管肺泡灌洗液(BALF)檢查不支持其他疾病的診斷。

　　(2)次要診斷條件 ①年齡>50歲。②隱匿起病或無明確原因的進行性呼吸困難。③病程≥3個月。④雙肺聽診可聞及吸氣性Velcro啰音。

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