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濟南哮喘病醫院

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  • 【地址】山東省濟南市市中區英雄山路412號

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特發性肺間質纖維化

時間:2011-12-30 15:17來源:求醫網

 

  特發性肺間質纖維化(呼吸內科)(IPF)系指原因不明的下呼吸道的彌漫性炎癥性疾病。炎癥侵犯肺泡壁和臨近的肺泡腔,造成肺泡間隔增厚和肺纖維化。肺泡上皮細胞和毛細血管內皮細胞,其至小氣道和小血管也可受累。其臨床特點有進行性呼吸困難,Velcro羅音,進行性低氧血癥。肺功能受損以限制性通氣障礙、彌散功能障礙為主。IPF較少常見,且診斷困難,患病率約2-5/10萬,發病年齡多為40-50歲,男性稍多于女性。絕大多數病程為慢性,起病驟急者罕見。

  癥狀表現:

  1.進行性呼吸困難為本病特征。

  2.刺激性干咳或伴少量粘痰,少數有黃痰及血痰

  3.乏力、消瘦、關節疼痛、低熱等。

  4.肺底及腋下區可聞及爆裂性羅音(稱Velcro羅音),吸氣末聽到,表淺粗糙、調高。可有肺氣腫及右心衰竭,50%以上病人有杵狀指(趾)。

  診斷依據:

  1.以進行性加重的呼吸困難為主的臨床癥狀。

  2.肺部有典型的彌漫性間質疾病陰影。

  3.未發現任何致病原因。

  4.限制性通氣功能障礙、彌散功能下降。

  5.肺活檢可助確診。

  治療:

  治療原則 1.糖皮質激素為本病優選藥。

  2.免疫遏制劑用于糖皮質激素效果不佳者或聯合糖皮質激素進行治療。

  3.中醫中藥作輔助治療用。

  4.其他對癥措施:如氧氣療法,抗生素治療控制肺部感染等。

  5.肺移植。

  用藥原則 1.輕癥者用糖皮質激素治療,重癥者加用免疫遏制劑硫唑嘌呤。

  2.重癥或急性型者宜用大劑量氫化可的松作沖擊療法。

  3.聯合中醫中藥可減輕激素或免疫遏制劑的副作用。

  預防常識:

  因特發性肺間質纖維化屬于原因不明性疾病,目前尚無**藥物治療。糖皮質激素可能改善癥狀,免疫遏制劑多與激素聯合應用。療程要長,切忌停藥太快。及早防治呼吸道感染,延緩病程發展。

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