血色病的典型癥狀都有哪些
時間:2015-03-04來源:求醫網
1.皮膚色素沉著
90%~100%的血色病病人有皮膚色素沉著。特征性的金屬顏色或石板灰色有時被描述為青銅色或暗褐色,這是由于黑色素增多(導致青銅色)和鐵沉積(導致灰色色素)沉著在真皮中。皮膚干燥,表面光滑、變薄、彈性差,毛發稀疏脫落。色素沉著通常為全身性,但皮膚暴露部位、腋下、外陰部、乳頭、瘢痕等部位可能更為明顯。口腔黏膜及牙齦亦有色素沉著。色素沉著的分布特點與慢性腎上腺皮質機能不全相似。
2.繼發性糖尿病
見于50%~80%的血色病患者,在有糖尿病家族史的患者中更可能發生。早期輕度受損者可無典型癥狀,中、后期胰島受損嚴重者則可有典型癥狀。晚期并發癥與其他原因引起的糖尿病相同。未及時治療者可發生急性代謝紊亂并發癥如酮癥酸中毒、非酮癥高滲糖尿病昏迷等。過去認為胰島B細胞破壞是導致糖尿病的主要原因,但近年發現有的患者血中胰島素濃度并無明顯下降,故有人認為鐵有直接拮抗胰島素的作用,可使外周組織對葡萄糖的利用降低,從而導致血糖升高及糖尿病。治療與其他類型的糖尿病相似,但HC患者更經常伴有明顯的胰島素抵抗。
3.肝臟病變
是HHC最常見的臨床表現。肝腫大可先于癥狀或肝功異常出現,有癥狀的患者中90%以上都可出現肝腫大,其中部分患者幾乎沒有肝功能受損的實驗室證據。轉氨酶輕度升高見于30%~50%病人,放血療法后,轉氨酶恢復正常。晚期出現肝功能減退和門靜脈高壓,嚴重者可發生上消化道出血及肝昏迷,門靜脈高壓和食道靜脈曲張的出現比其他原因引起的肝硬化少見。HHC的長期肝硬化患者中14%(10%~30%)發生癌變,高于任何類型的肝硬化,常作為一種晚期后遺癥出現;大多數腫瘤為多灶性,出現癥狀時可能已經轉移。脾大見于大約半數的有癥狀的患者中。
4.心臟病變
充血性心力衰竭常見,見于約10%的年輕患者,尤其是青少年血色病患者。充血性心力衰竭的癥狀可能突然出現,若未經治療可迅速發展直至死亡。心臟呈彌漫性擴大,如果沒有其他明顯的臨床表現可能被誤診為特發性心肌病。心律失常、心絞痛、心肌梗塞較為少見。心律失常包括室上性過早搏動、陣發性快速型心律失常、心房撲動、心房顫動、房室傳導阻滯、心室顫動。
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