血色病該如何進行治療
時間:2015-03-04來源:求醫(yī)網(wǎng)
血色病應早期診斷,早期治療。因已有肝硬化的血色病患者,預后差,壽命縮短,并發(fā)肝癌的機會高,而肝硬化前期的患者,如能及時將貯存的過多鐵排盡,則不影響壽命,且不會發(fā)生肝癌。由HLA分型確定的純合子,即使無明顯鐵貯積過多,也應每年定期查轉(zhuǎn)氨酶、血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度和鐵蛋白,及時發(fā)現(xiàn)早期或已有鐵貯積過多患者,早期治療。
1.鐵螯合劑
鐵螯合劑或去鐵劑是一種藥物性防止或去除鐵積聚的治療方法,現(xiàn)已有100多種鐵螯合劑,經(jīng)體內(nèi)及體外試驗,其中臨床上最常用的是去鐵胺,靜脈、肌內(nèi)或皮下注射。口服吸收差,也可與靜脈放血同用。
2.并發(fā)癥的治療
(1)糖尿病:部分病例通過放血治療可減輕癥狀。通過減肥,飲食控制,口服降糖藥物及用胰島素等綜合治療可取得療效,但有時療效較差。
(2)心臟病變:有報道部分伴有左心功能不全和快速心律失常者,去鐵后可得到改善。但充血性心力衰竭和心律失常,特別是室性心動過速將是致命的。治療方法與標準治療方法相同。
(3)性腺功能低下:僅少數(shù)幸運者經(jīng)徹底的放血治療后垂體-睪丸-月經(jīng)功能恢復正常。多數(shù)由于腺垂體纖維化,所導致的性功能低下為不可逆的。性功能不全用睪酮治療可減輕癥狀,少數(shù)伴有貧血的男性患者用睪酮替代治療后貧血改善。其他內(nèi)分泌異常可視病情給予替代治療。
(4)關節(jié)病變:用靜脈放血和非皮質(zhì)激素藥物治療后,1/3患者的關節(jié)痛好轉(zhuǎn),無變化或惡化者各占1/3。關節(jié)炎性改變?nèi)猿掷m(xù)存在。一些患者關節(jié)功能退化持續(xù)進展,需行全膝關節(jié)或全腰關節(jié)成形術(shù)以再造完整的功能。
3.支持療法
肝功能衰竭、心力衰竭、糖尿病、陽痿和其他繼發(fā)性疾病的治療類似于這些疾病常規(guī)的治療方法。對于糖尿病宜使用胰島素治療,口服降糖藥效果不佳。
終末期肝病可用原位肝移植進行治療。但是,除非首先糾正過多的鐵儲存,否則肝移植的結(jié)果不很樂觀。已經(jīng)有的數(shù)據(jù)表明與其他原因的肝移植相比死亡率高,原因與肝外鐵離子沉積有關,肝移植后的死亡原因為感染和心血管并發(fā)癥。
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