血色病目前尚無有效的治療療法，常用的治療措施包括去除體內(nèi)多余的鐵和對受損器官進行支持療法。一旦確定為本病的患者應(yīng)立即進行治療，盡快減輕體內(nèi)鐵負(fù)荷，使體內(nèi)鐵含量達(dá)到正常或接近正常水平，這是延長生存期，使組織損害逆轉(zhuǎn)的較好方法，常用的治療方法如下。

　　1. 飲食方面：HHC患者應(yīng)該平衡膳食，多進食各種蔬菜水果、豆類、谷物、低脂奶制品;減少高鐵食品攝入量，魚類和家禽含鐵量低于肉類和海產(chǎn)品;飲用茶和咖啡可以減少鐵攝入量;盡量不飲酒或者少飲酒;避免補充鐵離子、含鐵復(fù)合維生素，不要補充鋅和止咳糖漿;避免進餐時補充維生素C，可以在餐間飲用橙汁等維生素豐富果汁。海產(chǎn)品含有細(xì)菌，對HHC可能造成致命的感染，故應(yīng)該仔細(xì)清洗炊具和海產(chǎn)品、海產(chǎn)品充分加工。用玻璃或者陶瓷而不是鐵鍋及不銹鋼炊具。

　　2. 靜脈放血：減輕體內(nèi)鐵負(fù)荷的最主要的，有效措施是靜脈放血療法。一般每次可放血400～500ml，每周1～2次。每次放血約能去除200～300mg鐵，每次排鐵量以血中血紅蛋白水平而異，每排出1g血紅蛋白等于排鐵3.4mg。1年中約可放血100單位(每單位200ml)。具體放血方案應(yīng)視患者體內(nèi)鐵負(fù)荷程度不同而不同，每次放血前后，監(jiān)測血清鐵，血清鐵蛋白與轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度。一般鐵逐漸移除后血清鐵蛋白會隨之下降，而轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度仍維持高水平。當(dāng)Hb降到<100g/L，血清鐵蛋白<12g/L時應(yīng)暫停靜脈放血，以后可每3～4個月放血500ml維持治療。

　　放血后臨床表現(xiàn)包括心臟功能、肝臟功能、門脈高壓、皮膚色素沉著、內(nèi)分泌功能等均可顯著好轉(zhuǎn)，甚至消失。但糖尿病及性功能低下不能恢復(fù)，最近材料認(rèn)為性功能也可好轉(zhuǎn)。

　　近年已有用連續(xù)流式系統(tǒng)血細(xì)胞分離機可自動通過比重單采術(shù)，將過多的紅細(xì)胞很快去除，再將自己血漿回輸，或用置換劑，以達(dá)到快速去鐵(Adams等，1996)。

　　3.鐵螯合劑：鐵螯合劑或去鐵劑是一種藥物性防止或去除鐵積聚的治療方法，現(xiàn)已有100多種鐵螯合劑，經(jīng)體內(nèi)及體外試驗，其中臨床上最常用的是去鐵胺(desferoxamine)，靜脈、肌內(nèi)或皮下注射。口服吸收差，也可與靜脈放血同用。

　　常用方法：去鐵胺，肌內(nèi)注射10mg/(kg·d)，可從尿中排鐵10～20mg/d。現(xiàn)主張用20～40mg/(kg·d)連續(xù)12～16h皮下注射(利用便攜式電池推動的注射泵)的方法，可促進鐵排出，并減少副作用。有人主張用鐵螯合劑的同時給大量維生素C 100～1000mg/d口服。因為維生素C能促使鐵過多的患者的單核巨噬細(xì)胞釋放鐵，還可減慢可溶性的鐵蛋白轉(zhuǎn)變?yōu)椴豢扇苄缘暮F血黃素過程，使血中的鐵含量增高，提高了鐵與螯合劑的結(jié)合率，從而促進了鐵的排出。但維生素C可使鐵的毒性增高，特別是心臟毒性，在已有心功能不全者可出現(xiàn)致命的心律失常或充血性心力衰竭。

　　此藥對繼發(fā)于慢性貧血或有心力衰竭，不適用靜脈放血者較好。用藥后可使肝病，乏力，心功能異常及內(nèi)分泌功能改善，但對關(guān)節(jié)病無影響，有時還可加重，對糖尿病有胰島素依賴性者并無效果。對遺傳性血色病效果較差，且價格昂貴。

　　去鐵胺用后局部可有腫痛等刺激癥狀，對眼、耳、肺及神經(jīng)系統(tǒng)有毒性，還可有生長停滯、骨異常、血小板減少。中性粒細(xì)胞減少等毒副作用。

　　自20世紀(jì)80年代已有口服鐵螯合劑(Bierer等，1990)，常用的為deferidrone(1，2-dimethyl- hydroxypyrid-4′-one)，又稱L1，每天50～75mg/kg，口服，分3～4次。此藥吸收快，在服后5～6小時已排除。它代謝成葡糖苷酸結(jié)合體(glucuronide conjugate)，即無螯合作用。此藥較穩(wěn)定，價格較去鐵胺便宜。毒性反應(yīng)有肌肉，骨骼痛，胃難受、鋅缺乏、粒細(xì)胞減少等 (Kontoghiorghes等，1995)。

　　國外近年有用吡哆醛異煙腙、EBED，異羥肟酸等治療，現(xiàn)尚處于臨床試驗階段。肝移植治療本病文獻(1999)已有報道。

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