血色病的西醫治療方法
時間:2015-03-19來源:求醫網
血色病目前尚無有效的治療療法,常用的治療措施包括去除體內多余的鐵和對受損器官進行支持療法。一旦確定為本病的患者應立即進行治療,盡快減輕體內鐵負荷,使體內鐵含量達到正常或接近正常水平,這是延長生存期,使組織損害逆轉的較好方法,常用的治療方法如下。
1. 飲食方面:HHC患者應該平衡膳食,多進食各種蔬菜水果、豆類、谷物、低脂奶制品;減少高鐵食品攝入量,魚類和家禽含鐵量低于肉類和海產品;飲用茶和咖啡可以減少鐵攝入量;盡量不飲酒或者少飲酒;避免補充鐵離子、含鐵復合維生素,不要補充鋅和止咳糖漿;避免進餐時補充維生素C,可以在餐間飲用橙汁等維生素豐富果汁。海產品含有細菌,對HHC可能造成致命的感染,故應該仔細清洗炊具和海產品、海產品充分加工。用玻璃或者陶瓷而不是鐵鍋及不銹鋼炊具。
2. 靜脈放血:減輕體內鐵負荷的最主要的,有效措施是靜脈放血療法。一般每次可放血400~500ml,每周1~2次。每次放血約能去除200~300mg鐵,每次排鐵量以血中血紅蛋白水平而異,每排出1g血紅蛋白等于排鐵3.4mg。1年中約可放血100單位(每單位200ml)。具體放血方案應視患者體內鐵負荷程度不同而不同,每次放血前后,監測血清鐵,血清鐵蛋白與轉鐵蛋白飽和度。一般鐵逐漸移除后血清鐵蛋白會隨之下降,而轉鐵蛋白飽和度仍維持高水平。當Hb降到<100g/L,血清鐵蛋白<12g/L時應暫停靜脈放血,以后可每3~4個月放血500ml維持治療。
放血后臨床表現包括心臟功能、肝臟功能、門脈高壓、皮膚色素沉著、內分泌功能等均可顯著好轉,甚至消失。但糖尿病及性功能低下不能恢復,最近材料認為性功能也可好轉。
近年已有用連續流式系統血細胞分離機可自動通過比重單采術,將過多的紅細胞很快去除,再將自己血漿回輸,或用置換劑,以達到快速去鐵(Adams等,1996)。
3.鐵螯合劑:鐵螯合劑或去鐵劑是一種藥物性防止或去除鐵積聚的治療方法,現已有100多種鐵螯合劑,經體內及體外試驗,其中臨床上最常用的是去鐵胺(desferoxamine),靜脈、肌內或皮下注射。口服吸收差,也可與靜脈放血同用。
常用方法:去鐵胺,肌內注射10mg/(kg·d),可從尿中排鐵10~20mg/d。現主張用20~40mg/(kg·d)連續12~16h皮下注射(利用便攜式電池推動的注射泵)的方法,可促進鐵排出,并減少副作用。有人主張用鐵螯合劑的同時給大量維生素C 100~1000mg/d口服。因為維生素C能促使鐵過多的患者的單核巨噬細胞釋放鐵,還可減慢可溶性的鐵蛋白轉變為不可溶性的含鐵血黃素過程,使血中的鐵含量增高,提高了鐵與螯合劑的結合率,從而促進了鐵的排出。但維生素C可使鐵的毒性增高,特別是心臟毒性,在已有心功能不全者可出現致命的心律失常或充血性心力衰竭。
此藥對繼發于慢性貧血或有心力衰竭,不適用靜脈放血者較好。用藥后可使肝病,乏力,心功能異常及內分泌功能改善,但對關節病無影響,有時還可加重,對糖尿病有胰島素依賴性者并無效果。對遺傳性血色病效果較差,且價格昂貴。
去鐵胺用后局部可有腫痛等刺激癥狀,對眼、耳、肺及神經系統有毒性,還可有生長停滯、骨異常、血小板減少。中性粒細胞減少等毒副作用。
自20世紀80年代已有口服鐵螯合劑(Bierer等,1990),常用的為deferidrone(1,2-dimethyl- hydroxypyrid-4′-one),又稱L1,每天50~75mg/kg,口服,分3~4次。此藥吸收快,在服后5~6小時已排除。它代謝成葡糖苷酸結合體(glucuronide conjugate),即無螯合作用。此藥較穩定,價格較去鐵胺便宜。毒性反應有肌肉,骨骼痛,胃難受、鋅缺乏、粒細胞減少等 (Kontoghiorghes等,1995)。
國外近年有用吡哆醛異煙腙、EBED,異羥肟酸等治療,現尚處于臨床試驗階段。肝移植治療本病文獻(1999)已有報道。
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