1.熊去氧膽酸

　　原發(fā)性膽汁性肝硬化用熊去氧膽酸(每日14mg/kg)治療，發(fā)現(xiàn)熊去氧膽酸可使膽汁淤積癥的血清標(biāo)志物得到改善，3個(gè)月內(nèi)可使血清膽紅素明顯下降，血清堿性磷酸酶、轉(zhuǎn)氨酶、膽固醇及IgM均明顯下降，某些患者肝組織病變得到改善。

　　2.D-青霉胺

　　能降低肝內(nèi)銅水平，遏制炎性反應(yīng)，減輕纖維化，延長(zhǎng)患者生存期，開(kāi)始量為每日0.125g，每2周增加0.125g，直至維持量每日0.5g，應(yīng)長(zhǎng)期治療。嚴(yán)重不良反應(yīng)有皮疹、蛋白尿、血小板或粒細(xì)胞減少，應(yīng)每周查尿蛋白，4周后每月查1次，觀察白細(xì)胞計(jì)數(shù)變化，必要時(shí)需中止治療。

　　3.免疫遏制藥

　　①環(huán)胞素A，對(duì)Ts有明顯作用，但因有肝腎毒性不宜久用，每日10mg/kg，治療8周后血清堿性磷酸酶明顯下降。②氨甲喋呤，早期小劑量(每日15mg，分3次口服，每周1次)應(yīng)用可改善組織學(xué)變化。③硫唑嘌呤，可改善膽管的排泄，似對(duì)皮膚瘙癢有效，但副作用較大，且不能阻止肝細(xì)胞功能衰竭。用量為2mg/kg，需長(zhǎng)期用藥。

　　4.對(duì)癥治療

　　(1)瘙癢：可用抗組織胺藥物，如非那根、撲爾敏、苯海拉明等。消膽胺每日5～10g，劑量從小量開(kāi)始，以能控制瘙癢為度。氫氧化鋁，每日4～20g，能與膽汁酸結(jié)合，對(duì)肝性瘙癢有效。

　　(2)骨質(zhì)疏松及骨化：可采用維生素D每日1～2萬(wàn)U肌肉注射。葡萄糖酸鈣每日15mg/kg，稀釋到葡萄糖液靜脈滴注，每日1次，10日1療程，需要時(shí)間隔2～3月重復(fù)1療程。

　　(3)夜盲癥：維生素A，每日2.5～5萬(wàn)U.血清鋅低于正常可口服硫酸鋅，每日220mg，連服4周，至暗適應(yīng)恢復(fù)正常。

　　(4)凝血機(jī)制障礙者：維生素K1，每日10mg.

　　(5)肝移植：PBC終末期患者為肝移植對(duì)象。

　　(6)飲食：低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白飲食，多食蔬菜。

　　(7)食道胃底靜脈曲張破裂出血、肝昏迷治療同肝硬化。

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