半乳糖血癥該如何進(jìn)行治療
時(shí)間:2015-03-05來源:求醫(yī)網(wǎng)
半乳糖血癥應(yīng)立即治療,主要是飲食療法改用豆?jié){、米粉等喂養(yǎng),并適當(dāng)補(bǔ)充鈣劑。半乳糖血癥患者應(yīng)早期終生避免攝入含乳糖的食物,治療過程中應(yīng)定期監(jiān)測(cè)紅細(xì)胞內(nèi)半乳糖-1-磷酸。患兒的預(yù)后取決于能否得到早期診斷和治療。
半乳糖血癥的治療:
(一)半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉(zhuǎn)移酶缺乏性半乳糖血癥半乳糖血癥I型或典型的半乳糖血癥)
診斷一旦明確,應(yīng)立即治療。主要是飲食療法,本病患兒終生禁食含半乳糖成分的食物。開始治療的年齡越小,效果越好。
明確診斷后,立即停用乳類,改用豆?jié){、米粉等喂養(yǎng),并適當(dāng)補(bǔ)充鈣劑,輔以不含半乳糖的果汁、蔬菜汁以補(bǔ)充維生素。4個(gè)月以上添加優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)如**黃、肉松和魚等營(yíng)養(yǎng)必需物質(zhì)。豆?jié){中雖含有能分解出半乳糖的密三糖(raffinose)和水蘇糖(stachyose),但不能被人體腸道吸收,故無礙于治療。通常在限制乳類3~4天后即可見臨床癥狀改善,肝功能在1周后好轉(zhuǎn)。患兒開始攝食輔食后,必須避免一切可能含有奶類的食品和某些含有乳糖的水果、蔬菜如西瓜、西紅柿等。
支持對(duì)癥治療半乳糖血癥:低血糖時(shí)靜脈輸給葡萄糖;腹瀉嚴(yán)重情況下及時(shí)補(bǔ)充電解質(zhì)和水;對(duì)合并敗血癥的患兒應(yīng)采用適當(dāng)?shù)目股夭⒔o予積極支持治療。
(二)半乳糖激酶缺乏性半乳糖血癥(半乳糖血癥Ⅱ型)
半乳糖血癥患者應(yīng)早期終生避免攝入含乳糖的食物。
(三)尿苷二磷酸半乳糖-4-表異構(gòu)酶缺乏性半乳糖血癥(半乳糖血癥Ⅲ型)
本型在治療過程中應(yīng)定期監(jiān)測(cè)紅細(xì)胞內(nèi)半乳糖-1-磷酸。
半乳糖血癥的預(yù)后:
患兒的預(yù)后取決于能否得到早期診斷和治療。未經(jīng)正確治療者大都在新生兒期死亡,平均壽命約為6周,即便幸免,日后亦遺留智能發(fā)育障礙。獲得早期確診的患兒生長(zhǎng)發(fā)育大多正常,但在成年后多數(shù)出現(xiàn)學(xué)習(xí)障礙、語言困難或行為異常等問題。女性患兒在年長(zhǎng)后幾乎都發(fā)生性腺功能不足,原因尚不甚清楚。
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