半乳糖血癥應立即治療，主要是飲食療法改用豆漿、米粉等喂養，并適當補充鈣劑。半乳糖血癥患者應早期終生避免攝入含乳糖的食物，治療過程中應定期監測紅細胞內半乳糖-1-磷酸。患兒的預后取決于能否得到早期診斷和治療。

　　半乳糖血癥的治療：

　　(一)半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉移酶缺乏性半乳糖血癥半乳糖血癥I型或典型的半乳糖血癥)

　　診斷一旦明確，應立即治療。主要是飲食療法，本病患兒終生禁食含半乳糖成分的食物。開始治療的年齡越小，效果越好。

　　明確診斷后，立即停用乳類，改用豆漿、米粉等喂養，并適當補充鈣劑，輔以不含半乳糖的果汁、蔬菜汁以補充維生素。4個月以上添加優質蛋白質如**黃、肉松和魚等營養必需物質。豆漿中雖含有能分解出半乳糖的密三糖(raffinose)和水蘇糖(stachyose)，但不能被人體腸道吸收，故無礙于治療。通常在限制乳類3～4天后即可見臨床癥狀改善，肝功能在1周后好轉。患兒開始攝食輔食后，必須避免一切可能含有奶類的食品和某些含有乳糖的水果、蔬菜如西瓜、西紅柿等。

　　支持對癥治療半乳糖血癥：低血糖時靜脈輸給葡萄糖;腹瀉嚴重情況下及時補充電解質和水;對合并敗血癥的患兒應采用適當的抗生素并給予積極支持治療。

　　(二)半乳糖激酶缺乏性半乳糖血癥(半乳糖血癥Ⅱ型)

　　半乳糖血癥患者應早期終生避免攝入含乳糖的食物。

　　(三)尿苷二磷酸半乳糖-4-表異構酶缺乏性半乳糖血癥(半乳糖血癥Ⅲ型)

　　本型在治療過程中應定期監測紅細胞內半乳糖-1-磷酸。

　　半乳糖血癥的預后：

　　患兒的預后取決于能否得到早期診斷和治療。未經正確治療者大都在新生兒期死亡，平均壽命約為6周，即便幸免，日后亦遺留智能發育障礙。獲得早期確診的患兒生長發育大多正常，但在成年后多數出現學習障礙、語言困難或行為異常等問題。女性患兒在年長后幾乎都發生性腺功能不足，原因尚不甚清楚。

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