半乳糖血癥能徹底治愈嗎
時間:2015-05-18來源:求醫網
半乳糖血癥發生于半乳糖代謝的第2步,即1-磷酸-半乳糖尿苷轉移酶缺乏,導致其前體1-磷酸-半乳糖堆積而引起的一種常染色體隱性遺傳疾病。肝、腎、晶體及腦組織是主要受累器官。專家指出,半乳糖血癥對患兒的危害非常大,所以家長需要帶著孩子盡快去診治,那么半乳糖血癥能徹底治愈嗎?日常治療半乳糖血癥都有哪些好的方法那?下面我們一起來了解一下吧。
半乳糖血癥的治療:
1、治療
靜脈輸給葡萄糖、新鮮血漿,注意補充電解質。
2、怎樣治療尿苷二磷酸半乳糖-4-表異構酶缺乏性半乳糖血癥具體如下:
尿苷二磷酸半乳糖-4-表異構酶缺乏性半乳糖血癥:本型罕見,尿苷二磷酸半乳糖-4-異構酶的編碼基因位于lpter~lp32,根據酶缺乏累及組織的不同可以分為兩種亞型:大多數患兒為紅、白細胞內表異構酶缺乏和半乳糖-l-磷酸含量增高,但成纖維細胞和肝臟中酶活力正常,故患兒不呈現任何癥狀,生長發育亦正常;這種類型要進行糾正脫水治療、酸中毒和抗感染治療。另有少數患兒酶缺陷累及多種組織器官,臨床表現酷似轉移酶缺乏性半乳糖血癥,但紅細胞內轉移酶活性正常而半乳糖-1-磷酸增高可資鑒別。轉移酶缺乏型在治療過程中應定期監測紅細胞內半乳糖-l-磷酸。發生尿苷二磷酸半乳糖-4-表異構酶缺乏性半乳糖血癥應及時進行治療。
3、抗生素
對合并敗血病的患兒應采用適當的抗生素,并給予積極支持治療。
4、預后
患兒的預后取決于能否得到早期診斷和治療。未經正確治療者大都在新生兒期死亡,平均壽命約為6周,即便幸免,日后亦遺留智能發育障礙。獲得早期確診的患兒生長發育大多正常,但多數在成年后可有學習障礙、語言困難或行為異常等問題。女性患兒在年長后幾乎都發生性腺功能不足,原因尚不甚清楚。
二、中醫
針灸法,主要選取手足少陽經穴位。實則瀉之,虛則補之,也可加灸。
半乳糖血癥能徹底治愈嗎?專家表示,治療半乳糖血癥首先要靜脈輸給葡萄糖、新鮮血漿,注意補充電解質。對合并敗血癥的患兒應采用適當的抗生素,并給予積極支持治療。應在飲食中摒除半乳糖。有人主張8歲后可不再限制飲食,但一般認為宜終身堅持。經過及時治療后,白內障、肝腫大和肝硬化等均可逆轉。重要的是,無癥狀純合女性,食高乳食品后血中半乳糖可升高,在妊娠期間應限制半乳糖攝入。
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