一、神經梅毒癥狀

　　臨床表現

　　1、無癥狀性神經梅毒 無癥狀性神經梅毒(asymptomatic neurosyphilis)是指具有明確的原發梅毒感染或血清學梅毒試驗呈陽性反應，以及CSF檢查有異常改變，但臨床上尚無任何神經系統癥狀與體征的患者。

　　本病患者多在初染后1～2年之內發生，幾占初染梅毒患者的10%左右。約在感染后第3年，發病率才漸漸降低，這是由于一部分患者轉為有癥狀性神經梅毒;另一部分患者CSF自然的或經治療而轉為正常。此種患者血清性病研究實驗室試驗(venereal disease research laboratory test，簡稱VDRL)均為陽性，CSF檢查白細胞增多，主要為淋巴細胞呈輕、中度增多，蛋白含量增加，CSF-VDRL約80%呈陽性。并且梅毒診斷的特異性試驗如熒光密螺旋體抗體吸收試驗(fluorescent treponemal antibody absorption test，簡稱FTA-ABS)也可呈陽性反應。

　　2、腦膜神經梅毒 主要為梅毒螺旋體引起軟腦膜炎癥，多見于初染后1～2年內，少數見于感染5年之后。如未經治療或治療不充分，未來可能轉成主質性梅毒如麻痹性癡呆或脊髓癆。

　　易見于青、中年男性。急性或亞急性起病，可有頭痛，惡心、嘔吐、頸后疼痛，頸部發硬，發熱，但也可不發熱。Kernig征可能陽性。顱壓升高嚴重者可出現眼底水腫，腦頂部腦膜炎可誘發癲癇發作或精神障礙。顱底部腦膜炎常致動眼、滑車、三叉、展及面神經癱瘓，其中以上瞼下垂尤為常見。少數患者出現局灶性神經體征如輕偏癱或單癱，提示腦膜炎癥的鄰近腦組織內有梅毒性動脈炎。部分腦膜神經梅毒患者的皮膚黏膜常有損害如斑狀丘疹、鱗屑疹，水皰及大皰等。

　　3、血管神經梅毒 血管神經梅毒(vascular neurosyphilis)，多發病于初染梅毒后5～30年，但也可見于感染后數月之內即發病。青年患者發病距初染間隔時間較中年者為短，并常為青年卒中患者的主要病因之一。一般男性較女性多見。有統計資料血管神經梅毒占梅毒患者的3～15%。

　　多見于青、中年男性。先有持續性頭痛或人格障礙，數周后出現局灶性體征，并呈進展性加重。局灶性癥候則依受累的不同血管而出現不同的血管閉塞綜合征。如累及大腦中動脈則出現病變對側偏癱及偏身感覺減退，同側偏盲;主側病變可出現失語等皮質功能障礙。若病變為大腦前動脈，則病灶對側偏癱及感覺障礙，但下肢比上肢為重，且常伴尿失禁及精神障礙，如欣快、淡漠及精神錯亂。脊髓血管受累，病初常先有根性疼痛或麻木，提示脊髓病變的上界。以頸或胸段脊髓容易受累，出現急性橫貫性脊髓病的表現。多在數小時至數天內癥狀發展至高峰。患者軀干常有感覺缺失平面，出現截癱或四肢癱，病理反射陽性，并有大小便潴留或失禁。

　　4、脊髓癆 脊髓癆(tabes dorsalis)為晚發的主質性神經梅毒，其潛伏期長久，平均發生在初染梅毒后8～12年，也可短至3年，長至20年。發病年齡多見于35～50歲。男性病例為女性的4倍。病變選擇性的侵犯脊髓后根及后索并引起變性。在既往對梅毒缺乏有效治療的年代，本癥約占神經梅毒的1/4，占初染梅毒而治療不充分患者的10%左右。

　　大部分病例起病緩慢，少數比較急劇。一般感覺障礙出現較早，繼之共濟失調，營養障礙，大小便失禁及陽痿等。

　　(1)感覺障礙：疼痛為脊髓癆最早出現的癥狀，其疼痛性質為散發的短時烈痛，每次持續數秒鐘，不向別處放射而固定在一點，多在下肢，間或出現在胸、腹部。由一點疼痛，又迅速轉移至另一處，也可呈連續性疼痛，故稱“閃電樣疼痛”，其劇痛如燒灼、刀割、電擊、鉆刺、撕裂痛，天氣潮濕或寒冷可誘發。隨病情逐漸進展，異樣感覺逐漸增多，且多位于軀干及下肢，如蟻走感，羊毛觸皮感，針刺感，軀干常有束帶樣感。同時皮膚對痛溫覺、觸覺發生感覺過敏。有時出現雙感覺，遲延感覺，精神性對偶感覺等。后期則變為感覺缺失，以痛覺缺失最早。常見的區域在鼻尖、頸外側、胸部及小腿前面、前臂外側等處。震動覺和位置覺在下肢常呈極度損害，肢體遠端如足趾及手指等處尤為顯著。

　　(2)運動障礙：主要表現為進行性感覺性共濟失調，也是本病特有的癥狀。由于下肢的位置覺等本體感覺失去經過后根傳入的可能，以致步態不穩，行走須靠視覺協調，兩足基部加寬，兩腿提得很高，下地時踏的很重，一步與一步之間的距離不等，稱為“脊髓癆性步態”。又因行走時常昂首挺胸而被描述為“高雅步態”。閉目難立征為陽性。肌力元障礙，罕見者可因前根或前角受損而有肌萎縮。

　　(3)肌張力及反射癥狀：由于本體感覺傳入部分在后根處受損，以致反射弧發生障礙，肌張力顯著下降，可發生關節過度伸直現象，如膝關節向后彎曲造成膝反屈，一般表現為關節被動運動及主動運動的動幅過度。下肢的腱反射減低或消失，膝反射尤甚，跟腱反射次之，且兩側腱反射減退的程度并不一致。除非頸脊髓癆，一般上肢腱反射不受損。引不出病理反射。

　　(4)眼部癥狀：大多數有瞳孔異常，如瞳孔變小，邊緣不整齊或兩側不等。約半數患者呈典型的阿-羅氏瞳孔(Argyll-Robertson’s pupil)，即瞳孔縮小，對光的直接與間接反應消失，但調節和集合反射仍然存在。可累及單側或雙側瞳孔，有時僅表現為對光反射的遲鈍而不完全消失。發生阿-羅氏瞳孔的機制尚未完全弄清，有認為損害位于腦蓋前部(pretectum)，即視束至動眼核間的交叉和未交叉的神經纖維。這一損害位置只破壞了光反射弧，而不影響集合反應的核上性通路。約有1/5的患者伴視神經萎縮，表現為不斷加重的視力減退，以原發性視神經萎縮比較多見。偶見動眼神經癱瘓而出現上瞼下垂，復視或斜視。

　　(5)內臟危象：陣發性的內臟劇痛，同時伴以發作性的內臟功能障礙。以胃危象比較多見，疾病早期即可出現。胃部及上腹部出現難以忍受的尖銳劇痛，伴以惡心及嘔吐。嘔吐物具強烈的酸臭，有時發作僅表現為作嘔不止。一般發作持續時間從幾小時至數天。危象可突然出現和自行消失。其疼痛多難以解除，加以嘔吐難以進食，故可導致脫水及堿中毒。內臟危象也可表現在其他器官，但較少見，如喉危象表現為窒息和咳嗽發作;腸危象表現為腹瀉和腹痛;膀胱直腸危象表現為膀胱及直腸劇痛;尿道危象表現為尿道劇痛等。

　　(6)營養障礙：也是由于向中樞傳入神經功能消失所致。

　　①夏可關節(Charcot’s joint)。為神經病理性關節病，較為常見，易侵犯膝、踝、肘及手足部關節。發展急速，首先關節腫大有滲出物，軟骨增生，后期軟骨破壞，關節表面高凹不平，有新骨形成，因關節水腫及骨質萎縮與增生同時存在可產生各種關節畸形。夏可關節的形成可能和關節周圍的肌肉與韌帶過度松弛以及正常的痛覺與位置覺消失造成過多的損傷有關。

　　②穿通性潰瘍為無痛性壞疽性潰瘍。易見于拇趾或小趾基部。先出現表皮菲薄，破潰后，潰瘍逐日加深，有時可暴露骨部，其邊緣較完整，很難愈合。

　　(7)括約肌障礙：病損位于骶神經后根時，膀胱障礙早期即可出現;病損位于其他部位則后期出現。有時患者有大量尿液潴留而無脹痛感，此因膀胱張力降低所致。此外，可出現小便失禁及陽痿。

　　由于目前梅毒在早期較易獲得治療，故典型表現的脊髓癆已難發現，而本病新的表現形式可能增多如膀胱功能障礙，雙下肢弛緩性截癱，夏可脊椎關節壓迫馬尾等癥候。

　　5、麻痹性癡呆 麻痹性癡呆(dementia paralytica)又名全身性麻痹(general paralysis)，為梅毒螺旋體進入腦實質引起的一種慢性腦膜腦炎。若不治療，歷時2～3年死于全身肌肉麻痹。本癥多在感染梅毒后10～15年發病，多見于早期梅毒未經徹底治療者，且此病患者的潛伏期較長。多見于30～50歲，男性為女性患者的8倍。由于患者精神癥狀突出，故常收入精神病院治療。

　　起病極為緩慢，多不易被人注意，只表現為情緒不穩，易激惹，頭痛，逐漸出現精神異常，生活習慣改變，記憶力減退及手指肌肉震顫等癥狀。晚期則表現為精神衰頹，全身無力，終于死亡。

　　(1)精神癥狀：多始以人格改變及行為異常，如原來行為端莊謹慎，一變而為言而無信，原本好靜或善于理財者，一變而為狂躁和浪費，計算力漸減而常弄錯賬目，遠事記憶尚能部分保留，而近事及即刻記憶損害最為顯著，分析判斷，定向及自知力減退。早期常性欲亢進，晚期則減退。可出現語言錯亂及各種妄想與幻覺。根據精神異常，可分為下述幾型：

　　①夸大型：為最常見的一種，其夸大妄想的內容多系自認為有超人的能力，為世界上最富有者，隨之而來的是洋洋得意，自得其樂。

　　②狂躁型：激動不安，狂放多語，隨著活動增多而常有破壞性行為發生。

　　③憂郁型：情緒抑郁悲觀，失望不歡，自責及自罪妄想，或喋喋不休，疑患有無法醫治的病癥。

　　④單純衰退型：情緒淡漠，精神衰頹，動作緩慢，智能遲鈍為主。

　　(2)神經系統癥狀：多隨智力減退而出現語言含混不清，唇、舌、眼瞼及手指肌肉顫動，字跡顫抖、大小不一。瞳孔大小不等，邊緣不整齊，常出現典型的阿-羅氏瞳孔。患者步履蹣跚，閉目難立征多呈陽性。腱反射亢進，但晚期可能由于營養障礙而反射消失，可能出現錐體束征，偶有癲癇發作，甚至出現癲癇持續狀態。

　　6、先天性神經梅毒 先天性神經梅毒(congenital neurosyphilis)已很少見。患有梅毒的母親在妊娠期間，梅毒可經由胎盤血循環而感染胎兒。一般先天性神經梅毒的發生率與母親患梅毒的病期有關，即母親患梅毒時間越長，則所生胎兒患病機會越少。此外，4個月齡以內的胎兒，常不易受梅毒螺旋體的感染，故患有梅毒的母親，若能在最初妊娠4個月得到充分的驅梅治療，有防止胎兒感染梅毒的可能。

　　獲得生存的先天性神經梅毒患兒，可出現腦積水及聽力消失，并常伴以脈絡膜視網膜炎，間質性角膜炎及Hutchinson牙齒及鞍鼻。隨年齡增長，逐漸出現少年性麻痹性癡呆或少年型脊髓癆性麻痹性癡呆(juvenile taboparesis)，其癡呆的程度和年齡及病損范圍有關。單純少年型脊髓癆則極罕見。

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