一、治療

　　診斷明確后，應盡早作截肢術或關節(jié)離斷術，手術前后配合化療和放療可能提高療效，單純應用化療或放療效果不大。

　　骨肉瘤的治療是以手術為主的綜合治療，即術前化療 手術 術后化療。有相當部分(約66%)的病例化療效果滿意。化療通過遏制肺轉移的發(fā)生而大大提高了生存率，而且化療大大增加了保肢手術的機會，而不必行截肢術。對于典型骨肉瘤，如其術前化療有效，則可行廣泛大塊切除術。但如化療無效，則應行治療性切除或截肢。肺轉移瘤常可行切除治療。

　　1.活檢：有了明確的組織學診斷，才能確定治療方案。術前活檢非常重要，是手術治療的一部分，應由有經驗的醫(yī)生進行，因為不恰當的活檢可以喪失保留肢體的機會。針吸活檢有很少污染和危險性小的優(yōu)點，其診斷陽性率在有經驗的醫(yī)院可高達80%以上。針吸活檢失敗應盡早做切開活檢，切開活檢的切口通常是縱形的，可在外科切除腫瘤時一并被切除。

　　2.化療：化療是成骨肉瘤的重要輔助治療，大劑量多種藥物聯(lián)合應用的化療可對腫瘤局部進行殺傷，術前化療(新輔助化療)可使瘤細胞壞死，瘤體縮小，反應區(qū)的水腫和新生的腫瘤性血管消失，使腫瘤鈣化界限變清楚。臨床上病人疼痛減輕或消失，腫塊變小，關節(jié)活動度增大，AKP可降至正常。

　　大劑量化療也是骨肉瘤全身性治療有效方法，化療可殺滅肺內和全身的微小轉移灶。這種治療應早期進行。微小病灶比大的腫瘤對化療敏感。輔助化療可以使肺內腫瘤數量較少和推遲出現(xiàn)。肺轉移的病人延長生存期的關鍵是完全切除轉移，化療可促進整個疾病的治療，增加治愈率。國外20%～40%的病人可以經過多種途徑治療而治愈。

　　如果新輔助化療不能達到腫瘤壞死，推遲手術治療將影響生存率。因為化療無效時，腫瘤將繼續(xù)在繁殖期，肺的微小病灶將發(fā)展。化療有效時推遲腫瘤的治療性手術不會危及生存率。術前化療可以增加肢體搶救的成功率，因此說術前化療對準備肢體搶救的病人來說是安全有益的。術前化療的效果可以預示治愈率。由于化療的成功進行才使得骨肉瘤的病人不但提高了生存率，而且保留了肢體并具有一定的關節(jié)功能。

　　利用順鉑(DDP)、多柔比星(ADR)、甲氨蝶呤-四氫葉酸(MTX-CF)、BCD、異磷酰胺(IFO)、環(huán)磷酰胺(CTX)等在1982～1988年國外有許多作者采用術前術后的化療治療成骨肉瘤，其無轉移生存率為42%～89%。隨診5年以上者，Jaffe(1988)無轉移生存率為56%，Takada(1986)為56%，Rossen(1982，1985，1986)為77%。

　　利用上述藥物也有許多作者在1982～1988年采用術后化療對骨肉瘤進行治療，并報道了結果，無轉移生存率在24%～65%，隨診5年以上者，法國骨腫瘤研究小組(1988)無轉移生存率為41%(隨診70個月)，Gasparin(1987)為45%，隨診84～132個月。

　　3.骨肉瘤的保肢治療：

　　(1)手術方案的確立決定于對病人的各種資料的評估：①可通過X線片、CT、MRI、X線胸片和骨掃描及DSA進行外科分期和血運情況的估價;②通過新輔助化療前后各種檢查資料的比較，評估腫瘤的生物學行為和化療能否控制的情況;③若病人要求保肢，還應評估腫瘤能否安全地進行廣泛性局部切除，各種重建與軟組織修復如皮瓣移植等。

　　(2)重建材料的選擇：重建材料的選擇依醫(yī)生的經驗、習慣和客觀條件決定，如年輕病人瘤骨殼較完整且有一定強度者，可采用滅活再植瘤骨殼和骨水泥填充加固;也可選用低溫骨庫保存的異體骨進行移植，但應向病人交代容易出現(xiàn)異體骨反應而使保肢失敗;年長者可選用人工關節(jié)置換。

　　(3)軟組織修復：軟組織修復最為重要，應盡量減少傷口感染，皮緣與皮瓣壞死，這些都能導致保肢失敗。

　　(4)肺轉移：有肺轉移者，新輔助化療能控制轉移灶的生長，胸外科能做轉移灶的外科切除的也可對原發(fā)腫瘤行保肢治療。

　　(5)股骨中下段巨大腫瘤：可保留神經血管對腫瘤行階段性截除，將小腿旋轉180°上移再植，用小腿代替大腿，踝關節(jié)代替膝關節(jié)。用前足穿戴小腿假肢負重走路，而且有一定活動度的膝關節(jié)功能。

　　(6)膝部腫瘤的軟組織修復：腓腸肌肌皮瓣、背闊肌游離皮瓣的移植能使我們有可能將先前可能施行截肢的病人進行肢體搶救手術，特別是脛骨近端的大的病變。

　　(7)肱骨近端病變：可采用單純近端肱骨的廣泛切除，當病變靠近關節(jié)面時，可采用連同肩胛盂的肱骨大塊切除。重建方法因人而異，年輕人需要無痛、穩(wěn)定可考慮肩關節(jié)融合，老年人可考慮做連枷肩。肱骨近端巨大腫瘤只要神經血管束未被侵犯，便可采用Tikhoff-Linberg手術，這種手術可保留手及肘的功能，明顯優(yōu)于截肢。

　　(8)近端股骨廣泛切除：較為困難，保肢的重建可采用人工假體或異體骨人工假體復合物進行重建。

　　(9)脊柱骨肉瘤：少見，國外文獻報道反復外科切除和大劑量輔助化療與放療可延長病人的生存期，個別病人可以治愈。

　　(10)對化療敏感的骨盆成骨肉瘤：可行骨盆廣泛性切除，滅活再植、人工全髖關節(jié)移植術。

　　4.截肢術：對于就醫(yī)較晚，無力進行化療的病人，為了解除痛苦，延長生存期，截肢術仍然是較好的治療方法。通常術前也應做較短療程的化療，術后2周繼續(xù)化療。

　　5.其他治療：各種生物治療的應用時冷時熱，呈波浪式前進，其療效悲觀與樂觀的說法都是不實際的。中醫(yī)中藥治療可有增強免疫力，減少放、化療毒性的作用。

　　二、預后

　　1.小細胞骨肉瘤 在16例Mayo Clinic的患者中，其累積5年生存率只有28.9%。

　　2.高度惡性骨表面骨肉瘤 組織學表現(xiàn)和預后類似于傳統(tǒng)型骨肉瘤。

　　3.骨膜骨肉瘤 通過恰當的手術治療其預后優(yōu)于傳統(tǒng)型骨肉瘤。

　　4.低度惡性中央型骨肉瘤 比傳統(tǒng)型骨肉瘤的預后好得多。

　　5.血管擴張型骨肉瘤的治療和預后與傳統(tǒng)型骨肉瘤相似。

　　6.皮質旁骨肉瘤是一種低度惡性的骨肉瘤亞型，預后非常好。如果得到充分恰當的治療，80%以上的患者能夠存活。偶爾，腫瘤發(fā)生局部復發(fā)后，組織學和細胞學上的不典型性會較初發(fā)時更明顯。

　　傳統(tǒng)的治療方法(截肢、放療)骨肉瘤的預后差，5年存活率不超過20%。

　　影響骨肉瘤患者預后的因素最重要的是腫瘤組織對化療藥物的反應程度，即化療后腫瘤細胞的壞死率，壞死率小于90%者，即使改變化療方案預后亦不良。有學者報道，腫瘤的大小(體積大于150mm3者預后不良)，以及術前堿性磷酸酶、乳酸脫氫酶的水平高低對預后判斷亦有重要意義。

　　對于沒有發(fā)生肺轉移的骨肉瘤，通過術前、術后的化療和適當的外科治療，其治愈率國外的治療結果可高達60%～80%。

　　在國內治療的骨肉瘤，5年治愈率為52%，60%的病人做了保肢手術，保肢術的復發(fā)率為12.5%。

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