嬰兒痙攣癥是癲癇的一種類型，它們最初在1841年被描述。它們通常開始于嬰兒出生后的第一年，大多數在3個月至12個月時開始。嬰兒痙攣癥有時稱為行額手禮式發作或韋斯特(west)綜合征。嬰兒痙攣癥具有三個特征癲癇性痙攣發作、腦電圖高峰節律紊亂和運動心理發育障礙。

　　誘發嬰兒痙攣癥的病因有：

　　1、Aicardi綜合癥：以嬰兒痙攣癥、脈絡膜視網膜缺如、胼胝體缺如為特征，還有其它腦部的畸形，如廣泛的多小腦回畸形和腦室旁灰質異位癥等。Aicardi綜合癥68%在生后3個月內，23%在生后1個月初次發作。部分在出生后1-6周，痙攣是以非對稱性的上肢收縮和頭眼部的橫向偏斜為特征。發作間期腦電圖以雙側腦半球非對稱或不同步的單側高度節律性失常為特征，稱為分離腦型腦電圖，現在認為這種圖形并非由胼胝體缺如所致。

　　2、神經移行障礙：包括X連鎖性遺傳和常染色體隱性遺傳的無腦回畸形和皮層下灰質異位癥等。在成串強直痙攣發作前有部分性癲癇發作。

　　3、半側巨腦畸形和局灶性皮層發育不良：半側巨腦畸形中，一側大腦半球及側腦室比另一側大，皮質變厚、神經細胞大、皮質發育異常。在局灶性皮層發育不良中可觀察到相似的異常，但范圍更局限。半球半側巨腦回畸形合并嬰兒痙攣癥。痙攣發作常為上肢不對稱收縮，腦電圖表現為非對稱的暴發-遏制波形。強直性發作常為部分性發作前或后，枕葉發育不良時發作可表現為眼晴的不對稱性斜視，而不是雙上肢不對稱性抽動，有些患兒在生后第一周可發現腦電圖的三相棘波。

　　4、孔洞腦：嬰兒痙攣癥有局限性病變的約占10%，主要是孔洞腦。多數以痙攣為**類型，前可能有部分性發作。1/3的病人為不對稱痙攣，腦電表現為非對稱的高度節律性失調，并有局限性性異常。患兒2-3歲時可發生部分性癲癇，主要是孔洞腦位于額葉的病人。

　　5、神經纖維瘤病：神經纖維瘤病的嬰兒痙攣癥發作常是對稱性的，腦電圖有典型的高度失律，類似隱匿性嬰兒痙攣癥。

　　6、 圍產期缺氧性腦病(HIE)：HIE急性期表現為腦電有明顯的遏制性波形，以后表現為局灶性或多灶性的棘波，并逐步發展為高度失律，預后差。半數以上表現為多灶性部分性發作或全身性發作，不成熟嬰兒及腦電圖大量的Rolandic區正相尖波持續數周，表明發生腦室周圍白質軟化的危險。

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