嬰兒痙攣癥是癲癇的一種類型，它們最初在1841年被描述。它們通常開始于嬰兒出生后的第一年，大多數(shù)在3個月至12個月時開始。嬰兒痙攣癥有時稱為行額手禮式發(fā)作或韋斯特(west)綜合征。嬰兒痙攣癥具有三個特征癲癇性痙攣發(fā)作、腦電圖高峰節(jié)律紊亂和運動心理發(fā)育障礙。

　　誘發(fā)嬰兒痙攣癥的病因有：

　　1、Aicardi綜合癥：以嬰兒痙攣癥、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜缺如、胼胝體缺如為特征，還有其它腦部的畸形，如廣泛的多小腦回畸形和腦室旁灰質(zhì)異位癥等。Aicardi綜合癥68%在生后3個月內(nèi)，23%在生后1個月初次發(fā)作。部分在出生后1-6周，痙攣是以非對稱性的上肢收縮和頭眼部的橫向偏斜為特征。發(fā)作間期腦電圖以雙側(cè)腦半球非對稱或不同步的單側(cè)高度節(jié)律性失常為特征，稱為分離腦型腦電圖，現(xiàn)在認為這種圖形并非由胼胝體缺如所致。

　　2、神經(jīng)移行障礙：包括X連鎖性遺傳和常染色體隱性遺傳的無腦回畸形和皮層下灰質(zhì)異位癥等。在成串強直痙攣發(fā)作前有部分性癲癇發(fā)作。

　　3、半側(cè)巨腦畸形和局灶性皮層發(fā)育不良：半側(cè)巨腦畸形中，一側(cè)大腦半球及側(cè)腦室比另一側(cè)大，皮質(zhì)變厚、神經(jīng)細胞大、皮質(zhì)發(fā)育異常。在局灶性皮層發(fā)育不良中可觀察到相似的異常，但范圍更局限。半球半側(cè)巨腦回畸形合并嬰兒痙攣癥。痙攣發(fā)作常為上肢不對稱收縮，腦電圖表現(xiàn)為非對稱的暴發(fā)-遏制波形。強直性發(fā)作常為部分性發(fā)作前或后，枕葉發(fā)育不良時發(fā)作可表現(xiàn)為眼晴的不對稱性斜視，而不是雙上肢不對稱性抽動，有些患兒在生后第一周可發(fā)現(xiàn)腦電圖的三相棘波。

　　4、孔洞腦：嬰兒痙攣癥有局限性病變的約占10%，主要是孔洞腦。多數(shù)以痙攣為**類型，前可能有部分性發(fā)作。1/3的病人為不對稱痙攣，腦電表現(xiàn)為非對稱的高度節(jié)律性失調(diào)，并有局限性性異常。患兒2-3歲時可發(fā)生部分性癲癇，主要是孔洞腦位于額葉的病人。

　　5、神經(jīng)纖維瘤病：神經(jīng)纖維瘤病的嬰兒痙攣癥發(fā)作常是對稱性的，腦電圖有典型的高度失律，類似隱匿性嬰兒痙攣癥。

　　6、 圍產(chǎn)期缺氧性腦病(HIE)：HIE急性期表現(xiàn)為腦電有明顯的遏制性波形，以后表現(xiàn)為局灶性或多灶性的棘波，并逐步發(fā)展為高度失律，預后差。半數(shù)以上表現(xiàn)為多灶性部分性發(fā)作或全身性發(fā)作，不成熟嬰兒及腦電圖大量的Rolandic區(qū)正相尖波持續(xù)數(shù)周，表明發(fā)生腦室周圍白質(zhì)軟化的危險。

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