一、川崎病常見癥狀

　　發燒、皮疹、結膜充血、頸部淋巴結腫大

　　二、川崎病癥狀

　　1、川崎病主要癥狀：突然發熱，呈弛張熱或持續性發熱，持續5～11天或更久(2周至1個月)，平均體溫常達39℃以上，抗生素治療無效。常見雙側結膜充血，口唇潮紅，有皸裂或出血，見楊梅樣舌。發熱約1～4日后，軀干尤其會陰部出現多形性紅色斑疹，亦可呈蕁麻疹樣皮疹，有瘙癢感，但無水皰或結痂。1周后，指甲或趾甲近端蒼白，手中呈硬性水腫，手掌和足底早期出現潮紅，皮膚常繃緊較硬，壓之無凹陷。10天后，甲床皮膚交界處出現特征性趾端大片狀脫皮。約2個月后指甲和趾甲常出現橫溝。病程中往往伴有急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹，以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側出出現，稍有壓痛，于發熱后3天內發生，數日后自愈。

　　2、川崎病嚴重癥狀：約在發熱后第10日，當皮疹、發熱和其他急性期癥狀開始消退時，往往出現心臟損害，發生急性心肌炎、心包炎、心內膜炎、心律失常等癥狀。患者面色蒼白、發紺、乏力、胸悶、心前區痛，聽診時可聞收縮期雜音、心動過速、奔馬律、心音低鈍。經臨床、心電圖、超聲心動圖和放射線檢查約50%病例發現心臟損害。作超聲心動圖和冠狀動脈造影，可查見多數患者有冠狀動脈瘤、心包積液、左室擴大及二尖瓣關閉不全。X線胸片可見心影擴大。冠狀動脈瘤直徑小于8mm者可以退縮;大于8mm者不能退縮，容易發生冠狀狹窄或閉塞，而引起心肌梗塞。

　　3、川崎病其他癥狀：主要有關節炎或關節腫痛、虹膜捷狀體炎、中耳炎、肺炎、無菌性腦膜炎、腹痛腹泄，輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現。少數患者有肝炎、膽囊水腫、腸麻痹及腸出血、胸腔積液、顱神經麻痹和腦病。急性期約20%病例出現會陰部、肛周皮膚潮紅、脫皮并于1～3年前接種卡介苗的原部位再現紅斑或結痂。恢復期指甲可見橫溝紡。

　　4、川崎病病程特點：病程長短不一，但一般病程如下。第一期為急性發熱期，一般病程為1～11天，主要癥狀于發熱后即陸續出現，可發生嚴重心肌炎。第二期為亞急性期，一般病程為11～21天，多數體溫下降，癥狀緩解，指趾端出現膜狀脫皮。重癥病例仍可持續發熱。發生冠狀動脈瘤，可導致心肌梗塞、動脈瘤破裂。第三期即恢復期，一般在第4周，病程為21～60天，臨床癥狀消退，如無明顯冠狀動脈病變即逐漸恢復;如有冠狀動脈瘤則仍可持續發展，可發生心肌梗塞或缺血性心臟病。少數嚴重冠狀動脈瘤患者進入慢性期，可遷延數年，遺留冠狀動脈狹窄，發生心絞痛、心功能不全，缺血性心臟病，可因心肌梗塞而危及生命。

　　5、川崎病病理分期：根據日本MCLS研究委員會1990年對217例死亡病例的總結，在病理形態學上，川崎病血管炎變可分為四期：

　　Ⅰ期：約1～2周，其特點為：①小動脈、小靜脈和微血管及其周圍的發炎;②中等和大動脈及其周圍的發炎;③淋巴細胞和其它白細胞的浸潤及局部水腫。

　　Ⅱ期：約2～4周，其特點為：①小血管的發炎減輕;②以中等動脈的炎變為主，多見冠狀動脈瘤及血栓;③大動脈少見血管性炎變;④單核細胞浸潤或壞死性變化較著。

　　Ⅲ期：約4～7周，其特點為：①小血管及微血管炎消退;②中等動脈發生肉芽腫。

　　Ⅳ期：約7周或更久，血管的急性炎變大多都消失，代之以中等動脈的血栓形成、梗阻、內膜增厚而出現動脈瘤以及瘢痕形成。關于動脈病變的分布，可分為：①臟器外的中等或大動脈，多侵犯冠狀動脈、腋、髂動脈及頸、胸、腹部其它動脈;②臟器內動脈，涉及心、腎、肺、胃腸、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和腦等全身器官。

　　除了血管炎變之外，病理還涉及多種臟器，尤以間質性心肌炎、心包炎及心內膜炎最為顯著，可波及傳導系統，往往在Ⅰ期病變時引致死亡。到了第Ⅱ、Ⅳ期則常見缺血性心臟病變，心肌梗塞可致死亡。還有動脈瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。

　　川崎病的血管病理與嬰兒型結節性多動脈炎非常相似。除冠狀動脈或肺動脈瘤和血栓形成外，主動脈、回腸動脈或肺動脈等血管內膜均有改變。熒光抗體檢查可見心肌、脾、淋巴結的動脈壁均有免疫球蛋白IgG沉著。頸淋巴結及皮膚勻可出現血管炎，伴有小血管纖維性壞死。還有胸腺高度萎縮，心臟重量增加，心室肥大性擴張，肝臟輕度脂肪變性以及淋巴結充血和濾泡增大。但腎小球并無顯著病變。

　　三、川崎病診斷標準

　　日本MCLS研究委員會(1984年)提出此病診斷標準應滿足下述6條主要臨床癥狀中的其中5條才能確定：①不明原因的發熱，持續5天或更久;②雙側結膜充血;③口腔及咽部粘膜彌漫充血，唇發紅及干裂，并呈楊梅舌;④發病初期手足硬腫和掌跖發紅，以及恢復斯指趾端出現膜狀脫皮;⑤軀干部多形紅斑，但無水皰及結痂;⑥頸淋巴結的非化膿性腫脹，其直徑達1.5cm或更大。但如二維超聲心動圖或冠狀動脈造影查出冠狀動脈瘤或擴張，則四條主要癥狀陽性即可確診。

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