囊性纖維化會(huì)影響生殖系統(tǒng)。因?yàn)轲こ淼姆置谝撼３?huì)阻塞連接睪丸和前列腺的管道（輸精管），因此導(dǎo)致許多男性囊性纖維化患者不育。與正常婦女相比，女性囊性纖維化患者的生殖能力也會(huì)下降。下面做詳細(xì)介紹。

　　男性患者因?yàn)橹心I管發(fā)育異常，出現(xiàn)無(wú)精癥。女性患者生殖力常低下。部分患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎和血管炎，表現(xiàn)為紫癜或結(jié)節(jié)性紅斑。ANCA陽(yáng)性者高達(dá)40%。可有肥大性肺性骨關(guān)節(jié)病。成年后診斷的CF：過(guò)去幾十年中成年后診斷為CF的患者比例增加，其原因?yàn)镃FTR 突變檢測(cè)和CF診斷標(biāo)準(zhǔn)的廣泛使用，以及醫(yī)生認(rèn)識(shí)到CF可以較晚發(fā)病。

　　該組多數(shù)癥狀較輕，兒童時(shí)期表現(xiàn)可正常，甚至可以參軍入伍。其臨床表現(xiàn)只有CF眾多癥狀中的2～3個(gè)。支氣管擴(kuò)張為最常見(jiàn)的肺部表現(xiàn)，分患者癥狀很輕，甚至需要HRCT才能診斷。患者常常因?yàn)樽枞酝夤δ苷系K被診斷為哮喘或COPD，可無(wú)汗腺異常。部分CF患者只有1個(gè)突變，甚至沒(méi)有突變。CFTR突變的過(guò)度表達(dá)還見(jiàn)于慢性鼻竇炎、鼻息肉、ABPA 和特發(fā)性胰腺炎。

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