囊性纖維化的癥狀表現
時間:2015-01-31來源:求醫網
囊性纖維化是一種遺傳性外分泌腺疾病,主要影響胃腸道和呼吸系統,通常具有慢性梗阻性肺部病變,胰腺外分泌功能不足和汗液電解質異常升高的特征。下面介紹囊性纖維化的癥狀表現。
呼吸系統主要表現為反復支氣管感染和氣道阻塞。新生兒出生后數日內即可出現癥狀。早期可有輕度咳嗽,伴發肺炎、肺不張,之后咳嗽加劇,黏痰不易咳出,呼吸急促。患者若咳出大量膿性痰或伴咯血時,提示有支氣管擴張和肺膿腫的可能。體格檢查常見杵狀指(趾)。肺部感染的致病菌大多是金葡菌、綠膿桿菌或其他革蘭陰性桿菌。肺部產生廣泛性纖維化和肺氣腫后,有喘鳴,活動后氣急,常并發自發性氣胸或縱隔氣腫。出現缺氧和二氧化碳潴留癥狀時,氣急加劇,發紺,最后導致呼吸衰竭和肺源性心臟病。
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