多囊腎的分型和臨床特點(diǎn)

　　多囊腎是一種較為常見的腎臟疾病，或單獨(dú)存在，或并發(fā)其它疾病。臨床上，多囊腎分為兩種類型，分別是常染色體顯性遺傳多囊腎和常染色體隱形遺傳多囊腎。多囊腎可發(fā)病與任何年齡段，以中青年發(fā)病為主。多囊腎是一種遺傳性腎病，那么其發(fā)病特點(diǎn)就表現(xiàn)出一定的共性，本文將從多囊腎的遺傳規(guī)律方面探討其臨床分期和臨床特點(diǎn)。

　　一、多囊腎的分期

　　多囊腎是一類遺傳性的腎病，其發(fā)病和發(fā)展也有一定的規(guī)律，多囊腎的分期有如下規(guī)律。

　　1.發(fā)生期

　　此病為遺傳性疾病，一般出生即有囊腫，只是較小，不易查出，20歲以前一般不易發(fā)現(xiàn)，但家族中如有多囊腎病例，應(yīng)早期檢查，以及早觀測到囊腫的生長狀況。注意保養(yǎng)。

　　2.成長期

　　患者在30～40歲，囊腫將有一較快的生長，醫(yī)學(xué)上把這一時期稱為成長期。成長期應(yīng)加強(qiáng)觀測，西醫(yī)對這一時期的治療沒有任何辦法，只是對癥處理，如高血壓等，這顯得很被動。在這一時期仍應(yīng)積極的治療，治療的目的在于通過運(yùn)用有較強(qiáng)活血化瘀作用的中藥，使囊腫不再生長或延緩囊腫的生長速度，達(dá)到延長患者壽命的作用，也可以說這是中藥活血化瘀延緩囊腫生長的關(guān)鍵時期。

　　3.腫大期

　　患者進(jìn)入40歲以后，囊腫會有進(jìn)一步的生長腫大，當(dāng)囊腫超過4cm以后，到囊腫潰破前，稱為腫大期。隨著囊腫的擴(kuò)大會出現(xiàn)較多的臨床癥狀，如腰痛，蛋白尿，血尿，血壓升高等，這時應(yīng)當(dāng)密切觀測，在治療上，這一時期是中西結(jié)合治療的關(guān)鍵時期。可采用中藥活血化瘀排毒泄?jié)幔ㄟ^去除危害腎功能的囊液達(dá)到保護(hù)腎功能的目的，所以，多囊腎腫大期是中西醫(yī)結(jié)合治療保護(hù)腎功能的關(guān)鍵時期。

　　4.破潰期

　　如囊腫持續(xù)生長，在一些外因的作用下，會出現(xiàn)破潰，破潰之后就應(yīng)該立即住院進(jìn)行治療了，積極控制感染，防止敗血癥和腎功能急性惡化，以利于其他對癥處理。

　　5.尿毒癥期

　　針對尿毒癥治療，保護(hù)腎功能，晚期行腹膜透析術(shù)或血液透析。

　　二、多囊腎的臨床特點(diǎn)

　　1.圍產(chǎn)期型

　　圍產(chǎn)期時已有嚴(yán)重的腎囊性病變，累及90%集合管，同時有少量門靜脈周圍纖維增殖，于圍產(chǎn)期死亡。

　　2.新生兒型

　　累及60%集合管，伴輕度門靜脈周圍纖維增殖。于出生后1個月出現(xiàn)癥狀，于幾個月時死于腎功能衰竭。

　　3.嬰兒型

　　嬰兒型表現(xiàn)為雙腎腫大，25%腎小管受累，肝、脾腫大伴中度門靜脈周圍纖維增殖。出生后3～6月出現(xiàn)癥狀，于兒童期因腎功能衰竭死亡。

　　4.少年型

　　少年型在13～19歲出現(xiàn)癥狀。腎臟損害相對輕微，僅有10%以下的腎小管顯示囊性變，偶爾發(fā)展成為腎功能衰竭。肝臟門靜脈區(qū)嚴(yán)重纖維性變。一般于20歲左右因肝臟并發(fā)癥、門靜脈高壓死亡。

　　溫馨提示：從遺傳性上講，多囊腎的病發(fā)具有必然性，潛在患者可以做的是延緩發(fā)病年齡，通過飲食、作息、運(yùn)動、治療等有目的的預(yù)防來實現(xiàn)。如：家族中出現(xiàn)腎病患者后自己也要去醫(yī)院檢查，確認(rèn)自己是否也是潛在腎病患者;如果自己已經(jīng)患上腎臟疾病，要明確病因，確定腎病類型，對癥治療。