煙霧病(Moyamoya病)
煙霧病的診斷鑒別方法
目前采用國際上普遍接受的煙霧病診斷標準,即日本煙霧病研究會1997年制定的標準,病因未明且DSA或MRA表現符合頸內動脈末端及大腦前,中動脈起始段進行性狹窄和(或)閉塞;動脈期顯示異常的煙霧狀血管網;病變為雙側性;同時要排除以下疾病,包括動脈粥樣硬化,自身免疫性疾病,腦膜炎,腦腫瘤,唐氏綜合征,腦外傷,放射線頭部照射和甲亢等;可能的煙霧病,即兒童或成人的單側病變也需排除。
一、煙霧病的診斷
影像學檢查是目前診斷煙霧病的主要手段,國內醫院應用經顱多普勒超聲(TCD)篩查出不少臨床可疑或不曾想到的煙霧病患者,TCD能夠發現 更多缺血性和表現為非典型血管病臨床癥狀的成年煙霧病患者,在確診方面,數字減影血管成像(DSA)仍然是最準確可靠的診斷方法,磁共振成像、磁共振血管和成像(MRI/MRA)可以對大部分煙霧病患者做出明確的診斷。
二、煙霧病的鑒別
煙霧病需要與腦動脈粥樣硬化,腦動脈瘤或腦動靜脈畸形相鑒別,一般根據臨床表現及腦血管造影的改變多不難鑒別。
1.腦動脈硬化:因腦動脈硬化引起的頸內動脈閉塞患者多為老年,常有多年的高血壓,高血脂史,腦血管造影表現為動脈突然中斷或呈不規則狹窄,一般無異常血管網出現。
2.腦動脈瘤或腦動靜脈畸形:對于煙霧病出血引起的蛛網膜下腔出血時,應與動脈瘤或腦動靜脈畸形相鑒別,腦血管造影可顯示出動脈瘤或有增粗的供血動脈,成團的畸形血管和異常粗大的引流靜脈,無頸內動脈狹窄,閉塞和側支循環等現象,故可資鑒別。
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