小兒外耳畸形(小兒Goldenhar綜合征)

小兒外耳畸形的診斷方法
小兒外耳畸形診斷需耳部一般檢查外,聽力檢查及顳骨斷層X線檢查十分重要,小兒外耳畸形聽力損失大于30dB,呈傳導性聾,30~50dB之間鐙骨可能發(fā)育;如骨導損失大于10dB時可能有鐙骨足板固定或缺如;聽力損失大干60dB時伴骨導下降時可能有內耳畸形同時存在。
常規(guī)乳突平片顯示乳突氣化程度較好,顳骨X 線斷層片有助于評價鼓室及錘砧骨的形態(tài),頹骨CT掃描可清晰顯示中耳微細解剖形態(tài),追蹤面神經管走行與鐙骨存在與否。此外,乳突發(fā)育對估價中耳發(fā)育有意義,小兒外耳畸形嚴重時乳突氣化多不良。前庭功能試驗對判斷內耳功能亦有一定幫助。
小兒外耳畸形的診斷主要依據病史、聽力學檢查和放射學檢查。聽力學檢查中純音測聽多呈傳導性聾的改變,阻抗測聽在鼓室壓力圖和鐙骨肌反射均可出現(xiàn)異常,腦干電反應測聽可出現(xiàn)反應閾值提高,各波潛伏期延長等改變,有時合并內耳畸形可以全聾,后兩項為客觀測聽,嬰幼兒均可接受,可早期診斷。放射學檢查中,顳骨CT掃描占有越來越重要的位置,由所成影像可清晰顯示中耳微細解剖形態(tài),如鐙骨存在于否、卵圓窗及圓窗的大小、面神經管走行等,成為診斷的重要依據。
先天性聽骨鏈畸形是小兒外耳畸形中最常見的,其診斷特點揭示如下:
①出生后即有耳聾,局部無后天性病變,單側耳聾有時未引起家長注意,耳聾非進行性。
②傳導性耳聾,骨導多正常或略低,氣導為平線,聽力損失約55~65dB。
③很少有耳鳴。
④阻抗測聽多為低峰形的鼓室壓力圖,鐙骨肌反射未能引出。
⑤外耳CT掃描可見有小聽骨畸形,如槌骨柄短、畸形、砧骨長突發(fā)育不全、砧鐙關節(jié)分離等等。鑒別診斷應排除耳硬化癥,外傷性聽骨鏈脫位、鼓室硬化等。

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