三尖瓣下移畸形(埃勃斯坦畸形 )
三尖瓣下移畸形的預(yù)防措施
三尖瓣下移畸形又稱(chēng)Ebstein畸形,是指部分或整個(gè)三尖瓣瓣環(huán)向下移位于右心室腔,同時(shí)伴有三尖瓣瓣膜的畸形和右心室結(jié)構(gòu)的改變。可伴有其它畸形如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損、法洛四聯(lián)癥等。是一種少見(jiàn)的先天性心臟畸形,其發(fā)病率在先天性心臟病中約占0.5%~1%,男女發(fā)病率相似。現(xiàn)在就以Ebstein畸形的預(yù)防方法進(jìn)行探討。
預(yù)防:
1.出生后出現(xiàn)重度紫紺者,約80%在10歲左右死亡,而輕度紫紺者則僅5%在10歲左右死亡。患者出現(xiàn)充血性心力衰竭后,大多在2年內(nèi)死亡,約3%的病例發(fā)生猝死。
常見(jiàn)的死亡原因:充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人常死于反復(fù)栓塞,平均死亡年齡為20歲。
2.術(shù)前準(zhǔn)備:
1).術(shù)前應(yīng)用強(qiáng)心、利尿治療,減輕肝腫大、腹水等右心衰竭癥狀。
2).患者肝臟腫大,淤血引起肝功能損害,凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。術(shù)前需用維生素K和凝血酶原復(fù)合物等加以治療。
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