醛固酮增多癥的臨床診斷
時間:2015-02-09來源:求醫(yī)網(wǎng)
1.定性診斷
高血壓患者如果出現(xiàn):①一般降壓藥物療效不明顯或無效;②伴有低鉀血癥或缺鉀性心電圖特征;③伴有肌無力或周期性癱瘓;④應(yīng)用利尿劑后出現(xiàn)肌無力或周期性癱瘓;⑤腎功能減退而尿液呈堿性,應(yīng)懷疑有原發(fā)性醛固酮增多癥的可能,可進行下述檢查。
(1)血清電解質(zhì)檢查(血Na+、血K+),24小時尿K+檢查
①血Na+、血K+:血清Na+往往在正常范圍或略高于正常,一般>140mmol/L,多數(shù)患者血K+呈持續(xù)性低鉀,血鉀≤3.5mmol/L;也有部分患者呈間隙性低鉀;少數(shù)患者血鉀可正常或處在正常值低限,即≥3.5mmol/L。
②尿K+:原發(fā)性醛固酮增多癥患者24小時尿K+均較高,如果24小時尿K+超過25~30mmol/L,則有臨床意義。
(2)血清醛固酮、24小時尿醛固酮測定及血漿腎素活性檢測
①血清醛固酮檢測:原發(fā)性醛固酮增多癥患者血清醛固酮水平通常明顯高于正常,而腎素水平低于正常,且醛固酮分泌受晝夜節(jié)律影響,須多次測定,常以檢測晨8 時、臥位下午4時為準(zhǔn)。血醛固酮值應(yīng)在277.4pmol/L以下,若血醛固酮高于554pmol/L,則應(yīng)懷疑原發(fā)性醛固酮增多癥存在。
②24小時尿醛固酮測定:24小時尿醛固酮測定時須同時糾正低鉀血癥,血鉀糾正至正常時如果24小時尿醛固酮大于27.7μmol,則可診斷為醛固酮增多。
③血漿腎素活性檢測:正常人在限制鹽攝人的情況下,站立4小時后測定血漿腎素活性應(yīng)超過2.46nmol/(L·h),如低于此值,則應(yīng)考慮腎素活性較低。有人提出測定血醛固酮與血漿腎素活性比值,如高于20通常是自主性分泌醛固酮的最早指標(biāo)。
(3)鹽負荷試驗(醛固酮遏制試驗)和腎素活性刺激試驗(醛固酮刺激試驗)
①鹽負荷試驗:原發(fā)性醛固酮增多癥患者對此試驗敏感性、特異性均高。具體方法:試驗前留取24小時尿測醛固酮、鉀、鈉及皮質(zhì)醇,同時抽血測醛固酮、鉀、鈉、皮質(zhì)醇及腎素活性,試驗開始后患者每日增加NaCl 6~9g,共3~5天,最后一天同樣檢測上述指標(biāo)。如為原發(fā)性醛固酮增多癥患者,則血醛固酮在554pmol/L(20)μg/dl)以上,尿醛固酮在 38.8nmol/24h(14μg/24h)以上,而此試驗中正常人的腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)被遏制,醛固酮分泌應(yīng)顯著減少。
②腎素活性刺激試驗:對于原發(fā)性醛固酮增多癥患者而言,此試驗敏感性和特異性不如鹽負荷試驗,只有當(dāng)嚴(yán)重高血壓不宜行鹽負荷試驗時,方采用此試驗。具體方法:給予低鈉飲食或呋塞米40mg/d,共3~5天,造成低鈉和血容量不足,測定其腎素活性增加應(yīng)在1.64nmol/(L·h)以上。
③螺內(nèi)酯(安體舒通)實驗:螺內(nèi)酯為醛固酮受體拮抗劑,能阻斷醛固酮對腎小管的作用。螺內(nèi)酯每日300~400mg,分3~4次口服,服用1~2周,如低鉀血癥被糾正,血壓正常,而尿中醛固酮未見降低,則支持醛固酮分泌增多,此試驗亦可作為術(shù)前準(zhǔn)備措施之一。
一位高血壓患者,通過上述檢查,如證實其血和尿醛固酮水平增高且不受高鈉遏制,有自發(fā)性低鉀血癥伴尿鉀排出增多,血漿腎素活性水平降低且不易被興奮,糖皮質(zhì)激素分泌正常,則原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷基本確立。
2.定位診斷
原發(fā)性醛固酮增多癥患者,須明確其病變分類,以便決定是否進行外科性治療。APA和IHA是原發(fā)性醛固酮增多癥的兩種主要類型,前者手術(shù)效果較佳,后者則以藥物治療為主,因此,確定原發(fā)性醛固酮增多癥類型仍需進行多種檢查并進行綜合分析,才能得到正確的定位診斷。隨著影像學(xué)診斷手段的日益進步,使原發(fā)性醛固酮增多癥的定位診斷成為可能,而內(nèi)分泌檢查手段如體位試驗、賽庚啶試驗、ACTH興奮試驗和地塞米松遏制試驗等內(nèi)科性試驗和檢查則可放在輔助地位。
(1)B超檢查:腎上腺B型超聲檢查較易進行,但較為粗略,為常用定位診斷初步手段。B超可顯示雙側(cè)增生的腎上腺組織,對APA的診斷價值較高,一般可分辨0.8~1.0cm大小腺瘤,0.8~1.0cm以下者顯示正確率<50%,小腺瘤與IHA的增生大結(jié)節(jié)在B超下難以區(qū)分。
(2)CT檢查:腎上腺CT掃描檢查為原發(fā)性醛固酮增多癥定位診斷優(yōu)選檢查手段。CT掃描可分辨直徑0.5~0.8cm以上的腺瘤,當(dāng)發(fā)現(xiàn)一側(cè)腎上腺內(nèi)有直徑>1cm腫物時,對診斷APA有較大價值,IHA行雙側(cè)腎上腺掃描時,可顯示雙側(cè)腎上腺增生肥厚或呈結(jié)節(jié)樣改變;如發(fā)現(xiàn)直徑>3cm的不規(guī)則腎上腺腫塊,其邊緣模糊不光滑、形態(tài)呈浸潤狀時,則需結(jié)合病史考慮腎上腺皮質(zhì)癌的可能。連續(xù)3mm薄層CT掃描價值尤高,螺旋CT甚至可以檢測出直徑為0.2~0.3cm的腎上腺腫塊,薄層CT掃描十三維重建(16排以上CT)可較為精確地定位腎上腺腫瘤,對腎上腺皮質(zhì)結(jié)節(jié)樣增生亦可作出較為準(zhǔn)確的判斷。直徑1cm以上腎上腺腫瘤CT的定位診斷準(zhǔn)確性達93%以上。
(3)MRI檢查:腎上腺MRI檢查對醛固酮瘤診斷檢出率并不比CT高,醛固酮瘤同無功能腺瘤一樣。因MRI無放射性危害,可用于妊娠婦女腎上腺疾病的診斷。醛固酮瘤局部出現(xiàn)圓形或橢圓形塊影,邊界清楚、光滑,多為單側(cè)位,一般直徑在3cm內(nèi),信號強度均勻。T1、T2加權(quán)像近似于或低于肝臟信號。腎上腺皮質(zhì)增生則表現(xiàn)為彌漫性對稱性雙側(cè)腎上腺增大、增厚,但形態(tài)改變不明顯,其信號與正常腎上腺組織無異,均為中等信號;近似于腎皮質(zhì),皮質(zhì)癌的MRI影像表現(xiàn)為瘤體較大,形態(tài)不規(guī)則,多呈分葉狀,邊緣模糊不清,與周圍組織關(guān)系緊密,其信號強度取決于癌腫內(nèi)部是否有出血壞死,大部分信號因有癌腫內(nèi)出血而高低不一,出血為高信號;壞死、囊變則為低信號。
(4)非碘化膽固醇腎上腺核素掃描:非碘化膽固醇腎上腺核素掃描亦即應(yīng)用131I-6-β磺甲基-1p-去甲膽固醇注射后,能特異性顯示分泌類膽固醇的組織。如果注射后出現(xiàn)一側(cè)腎上腺放射性濃集,則提示該側(cè)有醛固酮瘤可能;如雙側(cè)均有放射性碘濃集則提示為雙側(cè)增生或腺瘤可能,如一側(cè)放射性濃集,另一側(cè)較淡,可結(jié)合地塞米松試驗,如為醛固酮瘤,則瘤體側(cè)放射性碘濃集,而對側(cè)無濃集現(xiàn)象,IHA患者雙側(cè)腎上腺均有放射性碘濃集現(xiàn)象。
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