患上進行性肌營養不良會出現什么癥狀
時間:2015-02-09來源:求醫網
進行性肌營養不良又稱營養不良性肌強直(dystrophia myotonica)。臨床分為成人型、先天型和輕癥型三種類型。發病年齡和疾病的嚴重程度有關,發病越早,臨床癥狀越重。
頭面諸肌、頸肌和四肢遠端肌肉受累較重,表現為雙瞼下垂,咬肌和頰肌萎縮形成特有的“斧型臉”;胸鎖乳突肌萎縮無力致使頸部彎曲、過度前傾,形成“天鵝頸”。早期即可有脛骨前肌無力、萎縮和足下垂。咽喉肌受累可導致鼻音、語音單調、聲音低鈍。食管上部骨骼肌受累可引起食管擴張。隨病情進展,近端肌群和骨骼肌也受累,腱反射低下或消失。肌強直表現為輕輕叩擊或電刺激后,肌肉出現自發性長時間收縮,大魚際肌、舌肌和眼輪匝肌容易誘發。
強直癥狀可先于肌肉無力多年出現,有些患者早期可能被誤診為先天性肌強直。先天型和嬰兒期發病的強直型肌營養不良,早期較長的一段時間內可無肌強直癥狀,有些甚至在20~30 歲以后才出現。本病多在15~20 歲喪失行走能力,多數患者不能存活到正常壽命。
強直型肌營養不良為多系統損害疾病,除肌萎縮、肌無力和肌強直外,還有內分泌系統損害如陽痿、脫發、睪丸萎縮、乳房腫大和卵巢功能下降;心臟損害如心律失常、房室傳導阻滯;神經精神損害如精神發育遲滯、遺忘、多疑;眼部損害如晶體渾濁和白內障(見于90%的患者)。有些患者還可以伴有運動感覺性周圍神經病。
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