1.一般治療原則

　　首先要了解心律失常的性質及發生心律失常的原因，治療上方能有的放矢。同一性質的心律失常可由不同病因引起，對血流動力學的影響因患者具體情況而不同，而且病情發展的趨勢個體差異大，絕不能單純根據心律失常的心電圖診斷進行治療。處理心律失常時應注意以下幾點：

　　(1)明確心律失常的性質：不彩虹質的心律失常治療不同，偶發性期前收縮無需治療，而陣發性室性心動過速、完全性房室傳導阻滯可引起血流動力學改變，發生心力衰竭或發展為心室顫動則需緊急處理。

　　(2)查明病因和誘因并及時糾正：在明確心律失常性質的同時，應通過病史、體檢及其他有關實驗室資料的分析，了解發生心律失常的病因及誘因。心律失常為心臟病的常見癥狀，但也可由于一些心外因素所引起，如感染、洋地黃等藥物中毒、過多應用兒茶酚胺藥物、低鉀血癥、代謝性酸中毒、低氧血癥及心導管檢查等。單純治療這些病因，心律失常即可消除。風濕熱發生期前收縮或房室傳導阻滯，經用抗風濕藥治療后，心律失常可隨風濕熱的控制而消除。雖然，有些心律失常在臨床上找不到明確的病因，心臟檢查正常，此類心律失常預后較好，不一定用抗心律失常藥物，有時不適當的治療反而加重病兒的思想負擔。使癥狀加重，或發生嚴重的副作用，應做好解釋工作，并定期隨訪。新生兒期及嬰兒期由于心臟傳導系統尚未完善，易出現心律失常如早搏、室上性心動過速，往往可以自愈。

　　(3)了解心律失常對血流動力學的影響：同一類型的心律失常造成血流動力學的影響，因患兒基本情況而異。陣發性室上性心動過速發生在健康的年長兒往往只有頭暈、心慌等癥狀，如發生在嬰兒或風濕性心臟病的患者，則常導致充血性心力衰竭。因此，應全面觀察患者情況，如面色、呼吸、血壓、肺部啰音、肝臟大小及有無水腫等。心律失常引起明顯血流動力學改變者應及時治療。

　　(4)了解抗心律失常藥：如藥理作用、用法、劑量、藥效出現時間、維持時間、適應證以及副作用，才能合理使用，恰到好處。

　　(5)注意及時對癥治療：如給氧、糾正酸堿平衡、升壓、控制心力衰竭及抗感染等。

　　(6)嚴重心律失常：如完全性房室傳導阻滯、室性心動過速、心室顫動等，病情重，變化快，應監測心電圖，密切觀察變化，并做好急救準備。如人工呼吸、胸外心臟按壓、電擊復律及人工心臟起搏器等。

　　2.抗心律失常藥物的應用

　　(1)抗心律失常藥：這類藥物均能遏制心肌的自律性，對傳導性及應激性的影響則程度不同。抗心律失常藥狹義上講只包括這類藥，主要用于快速性心律失常。

　　①分類：根據藥物對心肌細胞動作電位的作用可分為4類。

　　A.Ⅰ類為鈉通道阻滯藥：按對0相除極化與復極過程遏制的程度，Ⅰ類藥可分為3組：ⅠA、ⅠB及ⅠC。ⅠA對0相遏制及傳導減慢的作用為中度，并使復極延長，如奎尼丁等;ⅠB對0相遏制作用弱，并縮短復極，如利多卡因等;ⅠC對0相遏制及減慢傳導作用均強，對復極影響甚微，如普羅帕酮(心律平)等。Ⅰ類藥遏制鈉離子內流，降低0相上升速度及幅度，從而減慢傳導，延長有效不應期，并降低4相坡度，故可遏制異位起搏點的自律性，并終止折返，對室上性及室性快速心律失常均有效。

　　B.Ⅱ類為B阻滯藥：遏制心肌細胞對腎上腺素激動藥的應激作用，高濃度也有遏制鈉通道作用，從而減慢4相上升速度，遏制心肌細胞自律性，并有減慢傳導及延長有效不應期的作用，使折返現象中斷。因此可消除自律性增高和折返引起的快速心律失常，對竇房結及房室結區的作用較為明顯，如普萘洛爾(心得安)等。

　　C.Ⅲ類藥延長心肌細胞動作電位時程：使心房、心室、房室交界區、希-浦系統及房室旁路的有效不應期延長，有很強的阻斷折返作用，對室上性及室性快速心律失常均有效，如胺碘酮，索他洛爾等。

　　D.Ⅳ類藥為鈣通道阻滯藥：以維拉帕米(異搏停)為代表，可阻滯鈣通道，降低竇房結、房室交接區動作電位4相坡度，遏制其自律性，并可減慢傳導速度，延長有效不應期，用于終止室上性心動過速發作。

　　②副作用：治療快速心律失常往往要求能迅速見效，而抗心律失常藥的治療量與中毒量常較接近，因此臨床醫生應熟悉這類藥物的藥代動力學(表4)，必要時監測血藥濃度，有助于提高療效，減少副作用。除ⅠB類藥外，其他抗心律失常藥均有不同程度遏制心肌功能，快速心律失常并發心力衰竭、休克或嚴重傳導阻滯時應禁用或慎用。近年來對抗心律失常藥的致心律失常作用引起重視，其發生率為6%～36%，導致原有心律失常加重或出現新的快速心律失常。以下情況應考慮為抗心律失常藥的致心律失常副作用：

　　A.用藥后出現的心律失常：用藥后出現用藥前不存在的或更重的室性心律失常，并能排除其他因素。

　　B.用藥后心律失常加重：用藥后原有心律失常加重或惡化，如室性期前收縮頻度增加，室性心動過速頻率加快，由非持續性變為持續性。

　　C.停藥后心律失常消失：停藥后致心律失常的表現消失。發生致心律失常副作用的因素很多，如藥量過大，藥物的相互作用，存在電解質紊亂，嚴重心臟病及左心功能不全等。

　　③用藥原則：應用抗心律失常藥的原則，宜先用一種藥物，如無效再換用另一種藥。也可聯合用兩種藥，一般認為作用機制相同的藥物合用，由于作用相同，可減少各自用量并減少各自副作用;作用機制不同的藥物合用，可能增強療效，但副作用也可能增加;作用機制相反的藥物合用，則可能減低療效。但聯合用藥在體內的互相作用是個復雜過程，不少情況尚不了解。聯合用藥時要注意以下情況：

　　A.普萘洛爾(心得安)與維拉帕米(異搏停)均有負性變力、變時效應，遏制竇房結及房室結。前者通過遏制β受體，后者解除興奮-收縮耦聯作用，致血壓下降，心力衰竭，心臟停搏，禁忌聯合使用。

　　B.奎尼丁與胺碘酮(乙胺碘呋酮)合用，致Q-T間期延長，發生扭轉型室性心動過速。

　　C.普羅帕酮(心律平)避免與維拉帕米(異搏停)、胺碘酮(乙胺碘呋酮)、普萘洛爾(心得安)合用。

　　D.ⅠA類藥避免與ⅠC類藥合用。

　　E.奎尼丁，維拉帕米(異搏停)，或胺碘酮(乙胺碘呋酮)與地高辛聯合用藥時，使后者血濃度升高，易發生洋地黃中毒。如需聯合用藥，地高辛用量宜減少1/3～1/2。

　　④用法：常用治療抗心律失常藥用量5。

　　3.心律失常的非藥物治療

　　雖然抗心律失常藥物不斷創新，取得一定療效，但多有減弱心肌收縮力和致心律失常作用。心律失常的非藥物治療包括電擊復律、電起搏、射頻消融術及外科治療，其中射頻消融術已廣泛應用于室上性心動過速的治療，成功率達90%。現分別敘述如下。

　　(1)電擊復律：利用短暫的電擊，使心臟所有起搏點同時除極，從而消除異位起搏點并中斷各折返途徑，可有效地終止各種快速心律失常，使竇房結重新控制心律。一般采用體外同步直流電擊術，除顫器于心電圖R波觸發放電，在R波頂峰后的20s內，避免電刺激落在心室的易損期，而促發室性心動過速或心室顫動。接受洋地黃治療的病人，進行電擊轉復可引起嚴重的心律失常，故在術前應停服洋地黃1～4天，視洋地黃制劑而定，地高辛停藥24h，洋地黃毒苷停藥2～3天。

　　心房撲動或心房纖顫者應于術前1天開始服用奎尼丁4mg/(kgd)，每6小時1次，共4～5次，最后1次在術前1～2h服用，轉復后繼續服用維持量至少 6個月。陣發性室上性心動過速電轉復后須繼服地高辛或普萘洛爾(心得安)6個月，以防復發。事先應做好復蘇的準備，檢查機器同步性能。糾正低血鉀酸中毒等電解質紊亂。術前應禁食12h，并于術前10min靜脈注射安定0.2～0.5mg/kg，或氯胺酮0.7～1mg/kg，使患者入睡。亦可緊急應用。轉復器電極上涂以適量的導電糊，便于導電及預防燒傷。一個電極置于患者背部左肩胛下，另一放在心前區;或將一電極置于胸骨右緣1～2肋骨部位，另一電極置于左鎖骨中線劍突水平。操作者及在場人員不可接觸病人。原則上應用最小而有效的能量進行復律，小兒采用的電功率大小如下：新生兒5～10J/s，最大20J /s;嬰兒10～20J/s，最大50J/s;兒童20～50J/s，最大100J/s。一次治療中，重復電擊不宜超過2～3次。電轉復適應證有：

　　①心室顫動。

　　②室性心動過速。

　　③室上性心動過速合并嚴重心功能障礙或用藥無效者。

　　④心電圖無法分辨的快速異位心律，病情危重者。

　　⑤心房撲動伴有心功能不全，洋地黃及奎尼丁治療無效者。

　　⑥心房顫動伴有心功能不全，藥物治療失敗者。洋地黃或電解質紊亂引起的快速心律失常忌用電轉復。電擊轉復可引起心律失常，轉復后常立即出現房性期前收縮，竇性心動過緩，交接性心律或室性期前收縮，約1～2min自行消失。少數出現室性心動過速或心室顫動，此多由于機器同步裝置失靈、用電量過大，或由于洋地黃中毒或低血鉀引起。前者可再次電轉復;后者應用利多卡因，苯妥英鈉及氯化鉀治療。偶有發生心臟停搏，多為原有竇房結功能障礙者，應采用電起搏治療。慢性心房顫動者轉復后有1%～2%發生栓塞。還可出現一過性心肌損傷及局部皮膚充血刺痛等并發癥。轉復后應密切觀察1～2h。

　　(2)電起搏：又稱人工心臟起搏，是用起搏器發放脈沖電流刺激心臟，代替心臟起搏，帶動心臟搏動。起搏系統包括起搏器、電池、導線及電極。可為暫時起搏或長期起搏。前者采用經皮靜脈插入起搏電極導管至右室，而導管另一端在體外連接起搏器，亦可于心臟手術中，在心外膜固定起搏電極。長期起搏時起搏器埋藏在體內，多位于鎖骨下方胸壁或腹壁的皮下組織內。目前埋藏式起搏器體積小，鋰電池可使用10年以上，應用方便。起搏器種類繁多，國際通用3個字母表示其性能。第1個字母表示起搏的心腔，第2個字母表示感知的心腔，第3個字母表示反應的形式，觸發或遏制型。字母A代表心房，V代表心室，I代表遏制，T代表觸發，D代表雙腔或遏制兼觸發，O代表無該性能。例如VOO表示心室起搏、不感知，即固定頻率型心室起搏器;VVI表示心室起搏、心室感知、遏制型，即心室遏制型按需起搏器;DVI代表雙腔起搏、心室感知、遏制型，即房室順序起搏器，較VVI具有更良好的生理性能。隨著程序可控性起搏器的出現，已再加兩個字母，第4個字母表示程序可控功能，一般功能P，多功能M。第5個字母表示抗心律失常方式，超速遏制D、過早搏動P、短陣快速起搏B、或掃描S。例如 DVIPB表示房室順序起搏器，具有一般功能程序，可控制和發放短陣快速起搏頻率抗快速心律失常的功能。臨床應用VVI最多，用于高度或完全性房室傳導阻滯及病態竇房結綜合征。

　　①暫時性起搏的適應證為：

　　A.各種心律失常所致的阿-斯綜合征。

　　B.急性心肌炎合并高度或Ⅲ度房室傳導阻滯。

　　C.心臟手術時或術后發生Ⅲ度房室傳導阻滯。

　　D.為長期性起搏作準備。

　　E.頑固性室上性或室性心動過速用藥物及電擊復律治療無效，可行超速遏制以控制心律失常。亦可在床邊進行食管心房調搏，為無創性方法。食管電極經口腔插入食管下端，當食管心電圖出現高大雙向P波，提示電極已達較好部位，此時固定導管，將導管近端連接心臟刺激器，進行超速調搏或短陣快速起搏，終止室上性心動過速。

　　②長期性起搏的適應證為：

　　A.先天性Ⅲ度房室傳導阻滯，其心室率低于40次/min，新生兒低于55次/min，有阿-斯綜合征發作。

　　B.病態竇房結綜合征有嚴重心動過緩，或屢發快-慢綜合征，藥物治療無效者。

　　C.心臟手術后發生嚴重Ⅲ度房室傳導阻滯，經暫時性起搏4周以上未恢復者。

　　D.預防阿-斯綜合征發作。近年用埋藏式心臟自動復律除顫器，具有除顫、復律、抗心動過速和起搏作用。用于惡性室性心律失常，反復暈厥發作，易致猝死的高危患者。應用心臟起搏器可并發靜脈炎，局部感染，起搏器埋藏處感染、出血或壞死，損傷三尖瓣，感染性心內膜炎、敗血癥及肺梗死等。由于電極脫位，導線松脫或斷裂、起搏器原件失靈或電池耗竭，可造成起搏故障。另外按需起搏器的感知靈敏度下降，可發生競爭心律，甚至導致心室顫動。

　　(3)射頻消融術：射頻消融術是近年來用于臨床的新的介入性治療技術，射頻電能量低，只使組織發生凝固性壞死而達到消融目的。目前已廣泛應用于治療快速性心律失常，室上性心動過速的成功率達90%，室性心動過速則稍差。射頻消融術中無需麻醉，病人痛苦小，易于接受。治療成功的關鍵在于心電標測，確定心動過速的部位，消融之前必須用電生理檢查找到準確的靶點。雖然射頻消融術較直流電消融術安全，但仍有一定的嚴重并發癥，必須具備有一組專業人員和設備條件，并掌握好適應證。

　　①適應證為：

　　A.室上性心動過速發作時有血流動力學改變者，出現血壓下降或心力衰竭。

　　B.預激綜合征合并心房顫動或逆傳型房室折返性心動過速者，易導致室性心動過速、心室顫動，為高危性的室上性心動過速。

　　C.室上性心動過速頻繁發作，用抗心律失常藥物控制不滿意影響學習者。

　　D.室性心動過速有明顯癥狀，發作頻繁，藥物治療無效者。據文獻報道并發癥發生率3%左右，并有個別致死的病例。術后病人應連續觀察心電圖、血壓及全身情況，抽血檢查SGOT、CPK及CK-MB，做超聲心動圖檢查，判定有無心內結構損傷及心包積液征象，并口服小劑量阿司匹林3個月預防血栓形成。由于手術需在X線透視下進行操作，患兒接受X線較長，有潛在的危險性。

　　②常見的并發癥如下：

　　A.急性心包填塞。

　　B.完全性房室傳導阻滯。

　　C.完全性右束支傳導阻滯。

　　D.室性心動過速及心室顫動。

　　E.動脈血栓。

　　F.心臟瓣膜損傷。

　　G.氣胸、血胸。嬰兒心臟結構細微，易發生并發癥，應謹慎。波士頓兒童醫院5年中(1990-02～1995-03)，346例患者進行410次射頻消融術，發生13次(3.2%)并發癥，其中嚴重者5次：心臟穿孔，腦血管意外，后期死亡，完全性房室傳導阻滯及左室功能障礙各1次。輕的8次包括膈神經麻痹，臂叢神經損傷等。

　　(4)外科治療：開胸切割或心肌內注射無水酒精,消除預激綜合征房室旁路已開展10余年。手術成功主要靠：

　　①熟悉局部解剖。

　　②術前和術中做詳盡的電生理檢查，明確旁道定位。因酒精注射法對心肌損傷大，目前已改用冰凍消融。國內資料手術成功率達90%～95%。由于手術痛苦，不易為患者接受，故近年來手術治療預激綜合征并發室上性心動過速已為射頻消融術所代替，但對一些同時存在心內畸形或病變需行手術處理者，同時進行手術。右側旁路射頻消融不易成功，應酌情選用外科治療。嬰兒室性心動過速因心室錯構瘤引起者應手術切除腫瘤。先天性長Q-T綜合征藥物治療無效，有頻繁暈厥發作，可行左側交感神經節切除。

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