肥厚型心肌病的病理病變
時間：2015-02-10來源：求醫網
肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy，HCM)是一種以心肌進行性肥厚、心室腔進行性縮小為特征，典型者在左心室，以室間隔為甚，偶而可呈同心性肥厚為特征的一種心肌病。以左心室血液充盈受阻、舒張期順應性下降為基本病理特點的原因不明的心肌疾病。根據左室流出道有無梗阻可將其分為梗阻型和非梗阻型兩型。通常為常染色體顯性遺傳。其病理病變主要有以下幾種。
(1)大體改變：外觀心臟擴大，心肌肥厚，可見散在纖維化病灶，乳頭肌肥大，心室游離壁和室間隔均肥厚。多數為不對稱性肥厚(95%)，少數為對稱性心肌肥厚(5%)。乳頭肌常移位，造成二尖瓣前葉關閉不全;二尖瓣增厚、前葉鈣化，可見嚴重的二尖瓣脫垂(3%)。10%～15%可有左、右心室流出道梗阻。冠狀動脈正常或細小，但心壁內微小動脈壁可增厚或阻塞。
(2)組織學改變：心肌纖維肥大，排列紊亂，核增大且形態明顯異常，核周有“光環”圍繞，線粒體增生、變性，心內膜非特異性增厚，房室束分叉部及左束支起始段拉長、變扁，細胞變細，脂肪浸潤。
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